• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2017LIL2M507
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 11/12/2017

Résumé en langue originale

Contexte : Parmi les études qui ont évalué les facteurs pronostiques dans la sclérodermie systémique (SSc), seules quelques-unes se sont intéressées à l’ensemble des caractéristiques cliniques et paracliniques d’une cohorte de patients. Les objectifs de notre étude étaient d’évaluer la survie et les facteurs pronostiques dans une cohorte multicentrique incidente française, puis de réaliser une revue systématique de la littérature et une métaanalyse sur l’indice de mortalité standardisé (SMR) et les facteurs pronostiques dans la SSc. Méthodes : Nous avons décrit les caractéristiques puis déterminé les taux de survie, le SMR et les facteurs pronostiques d’une série de cas incidents recrutés à partir de 5 centres experts. Après avoir réalisé une revue systématique de la littérature, nous avons conduit une métaanalyse et déterminé le SMR combiné et les HR combinés des facteurs pronostiques dans la SSc. Résultats: Six cent vingt-cinq patients, dont 132 hommes et 179 formes diffuses, ont été inclus. La durée moyenne du suivi était de 5,2 +/- 3,6 années. Cent quatre décès sont survenus. Les taux de survie globale à 1 an, 3 ans, 5 ans et 10 ans étaient de 98,0%, 92,5%, 85,9% et 71,7% respectivement. Le SMR était estimé à 5,73 [IC95 4,68 - 6,94]. Les paramètres associés à la survie étaient un âge au diagnostic > 60 ans, la forme cutanée diffuse, la crise rénale sclérodermique, l’hypertension pulmonaire, une dyspnée sévère, la présence de télangiectasies, une valvulopathie cardiaque, l’anémie, une CRP > 8mg/l et un cancer associé. Dix-huit études étaient inclues dans la méta-analyse sur le SMR et 33 études dans la méta-analyse sur les facteurs pronostiques. Le SMR combiné était de 3,45 [IC95 3,03 – 3,94]. La méta-analyse a identifié les facteurs suivants comme étant associé à une plus grande mortalité : l’âge de début de la maladie, l’âge du diagnostic, le sexe masculin, l’origine ethnique africaine, la forme cutanée diffuse, la présence d’anti-Scl70, les atteintes rénale et cardiaque, la fibrose pulmonaire, l’hypertension pulmonaire et un cancer associé. La présence d’anti-centromère était un facteur de bon pronostic. Conclusion : Nos résultats confirment que la mortalité dans la SSc reste élevée à ce jour. Outre l’extension cutanée, le profil d’autoanticorps et les atteintes spécifique d’organes déjà décrits, nous rapportons de nouveaux facteurs pronostiques tels que la présence de télangiectasies et de valvulopathies cardiaques.

Résumé traduit

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