Université Lille 2 Droit et Santé Survie et facteurs pronostiques dans la sclérodermie systémique : étude d'une cohorte multicentrique incidente française, revue systématique de la littérature et méta-analyse Sclérodermie systémique survie facteurs pronostiques 610 Sclérodermie généralisée Mortalité France Thèses et écrits académiques Sclérodermie généralisée Pronostic Thèses et écrits académiques Survie (médecine) Thèses et écrits académiques Sclérodermie systémique mortalité France Dissertations universitaires Taux de survie Dissertations universitaires Pronostic Dissertations universitaires Revue de la littérature Dissertations universitaires Contexte : Parmi les études qui ont évalué les facteurs pronostiques dans la sclérodermie systémique (SSc), seules quelques-unes se sont intéressées à l’ensemble des caractéristiques cliniques et paracliniques d’une cohorte de patients. Les objectifs de notre étude étaient d’évaluer la survie et les facteurs pronostiques dans une cohorte multicentrique incidente française, puis de réaliser une revue systématique de la littérature et une métaanalyse sur l’indice de mortalité standardisé (SMR) et les facteurs pronostiques dans la SSc. Méthodes : Nous avons décrit les caractéristiques puis déterminé les taux de survie, le SMR et les facteurs pronostiques d’une série de cas incidents recrutés à partir de 5 centres experts. Après avoir réalisé une revue systématique de la littérature, nous avons conduit une métaanalyse et déterminé le SMR combiné et les HR combinés des facteurs pronostiques dans la SSc. Résultats: Six cent vingt-cinq patients, dont 132 hommes et 179 formes diffuses, ont été inclus. La durée moyenne du suivi était de 5,2 +/- 3,6 années. Cent quatre décès sont survenus. Les taux de survie globale à 1 an, 3 ans, 5 ans et 10 ans étaient de 98,0%, 92,5%, 85,9% et 71,7% respectivement. Le SMR était estimé à 5,73 [IC95 4,68 - 6,94]. Les paramètres associés à la survie étaient un âge au diagnostic > 60 ans, la forme cutanée diffuse, la crise rénale sclérodermique, l’hypertension pulmonaire, une dyspnée sévère, la présence de télangiectasies, une valvulopathie cardiaque, l’anémie, une CRP > 8mg/l et un cancer associé. Dix-huit études étaient inclues dans la méta-analyse sur le SMR et 33 études dans la méta-analyse sur les facteurs pronostiques. Le SMR combiné était de 3,45 [IC95 3,03 – 3,94]. La méta-analyse a identifié les facteurs suivants comme étant associé à une plus grande mortalité : l’âge de début de la maladie, l’âge du diagnostic, le sexe masculin, l’origine ethnique africaine, la forme cutanée diffuse, la présence d’anti-Scl70, les atteintes rénale et cardiaque, la fibrose pulmonaire, l’hypertension pulmonaire et un cancer associé. La présence d’anti-centromère était un facteur de bon pronostic. Conclusion : Nos résultats confirment que la mortalité dans la SSc reste élevée à ce jour. Outre l’extension cutanée, le profil d’autoanticorps et les atteintes spécifique d’organes déjà décrits, nous rapportons de nouveaux facteurs pronostiques tels que la présence de télangiectasies et de valvulopathies cardiaques. ... Electronic Thesis or Dissertation Text fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/LIBRE/Th_Medecine/2017/2017LIL2M507.pdf Pokeerbux Mohammad Ryadh 1983-12-30 FR 225834340 2017LIL2M507 2017-12-11 Médecine interne Université Lille 2 Droit et Santé thesis.degree.grantor_1 026404389 Doctorat de médecine non oui Launay David intervenant_1 073349364 ddc:610 Launay David Université Lille 2 Droit et Santé Université Lille 2 Droit et Santé ASCII PDF 1