• Langue : Français
• Discipline : Médecine. ORL et Chirurgie cervico-faciale
• Identifiant : 2017LIL2M006
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 06/01/2017

Résumé en langue originale

Contexte : Les paragangliomes de la tête et du cou (PGLTC) peuvent être soit d’origine sporadique, soit d’origine génétique. Les gènes de prédisposition les plus souvent retrouvés dans les PGLTC sont les gènes SDH qui agissent comme des gènes suppresseurs de tumeurs. L’objectif de cette étude était de comparer l’évolutivité des PGLTC en fonction de l’origine génétique SDH ou non, et de rechercher des facteurs pronostiques d’aggravation chez les patients mutés. Méthodes : Dans cette étude rétrospective, nous avons inclus, de 1996 à 2015, tous les patients porteurs de PGLTC, soit d’origine sporadique, soit par mutation d’un gène SDH, ayant eu au moins deux imageries espacées dans le temps. Le critère principal d’évolutivité était défini par l'augmentation d’au moins 20% de sa taille par rapport à la mesure initiale associé à l’avis de l’expert radiologique en faveur d’une augmentation. Les distributions du délai d’évolutivité ont été évaluées par des courbes de Kaplan Meier selon l’origine, et comparées par un test du log-rank. Chez les patients d’origine génétique, un modèle de Cox a permis une recherche des facteurs associés à l’évolution. Résultats : Parmi les 78 patients inclus, 137 paragangliomes ont été suivis radiologiquement (Mutés N=103, Non mutés N=34). Les malades ont été suivis pendant une durée médiane de 25.6 mois [IQR (10.8-56.1)]. Parmi les 103 paragangliomes génétiques, 58 ont progressé dans un délai médian de 51 mois [IC95%, 36.9-NA), versus 15 des 34 paragangliomes non génétiques dans un délai médian de 24.9 mois (IC95%, 19.5- NA) (p= 0.197, test du log-rank). Les facteurs associés à la survenue d’une aggravation des paragangliomes dans un modèle de Cox multivarié étaient l’âge au diagnostic (HR=0.97 IC95%(0.95 ; 0.99)) et la présence d’une mutation SDHB (HR= 5,26 IC95% (1,77-15,68)). Conclusion : Il n’y avait pas dans notre série de différence d’évolutivité entre les PGLTC d’origine sporadique ou liés à une mutation des gènes SDH. L’âge jeune et la présence d’une mutation du gène SDHB sont des facteurs d’évolutivité des PGLTC héréditaires. Un suivi radiologique annuel chez ces patients pourrait être proposé.

Résumé traduit

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