Université Lille 2 Droit et Santé Rôle du statut SDH dans la dynamique de croissance des paragangliomes de la tête et du cou paragangliomes SDH dépistage génétique croissance tumorale 610 Chémodectome Thèses et écrits académiques Succinate déshydrogénase Thèses et écrits académiques Dépistage génétique Thèses et écrits académiques Paragangliome Dissertations universitaires Succinate Dehydrogenase Dissertations universitaires Dépistage génétique Dissertations universitaires Contexte : Les paragangliomes de la tête et du cou (PGLTC) peuvent être soit d’origine sporadique, soit d’origine génétique. Les gènes de prédisposition les plus souvent retrouvés dans les PGLTC sont les gènes SDH qui agissent comme des gènes suppresseurs de tumeurs. L’objectif de cette étude était de comparer l’évolutivité des PGLTC en fonction de l’origine génétique SDH ou non, et de rechercher des facteurs pronostiques d’aggravation chez les patients mutés. Méthodes : Dans cette étude rétrospective, nous avons inclus, de 1996 à 2015, tous les patients porteurs de PGLTC, soit d’origine sporadique, soit par mutation d’un gène SDH, ayant eu au moins deux imageries espacées dans le temps. Le critère principal d’évolutivité était défini par l'augmentation d’au moins 20% de sa taille par rapport à la mesure initiale associé à l’avis de l’expert radiologique en faveur d’une augmentation. Les distributions du délai d’évolutivité ont été évaluées par des courbes de Kaplan Meier selon l’origine, et comparées par un test du log-rank. Chez les patients d’origine génétique, un modèle de Cox a permis une recherche des facteurs associés à l’évolution. Résultats : Parmi les 78 patients inclus, 137 paragangliomes ont été suivis radiologiquement (Mutés N=103, Non mutés N=34). Les malades ont été suivis pendant une durée médiane de 25.6 mois [IQR (10.8-56.1)]. Parmi les 103 paragangliomes génétiques, 58 ont progressé dans un délai médian de 51 mois [IC95%, 36.9-NA), versus 15 des 34 paragangliomes non génétiques dans un délai médian de 24.9 mois (IC95%, 19.5- NA) (p= 0.197, test du log-rank). Les facteurs associés à la survenue d’une aggravation des paragangliomes dans un modèle de Cox multivarié étaient l’âge au diagnostic (HR=0.97 IC95%(0.95 ; 0.99)) et la présence d’une mutation SDHB (HR= 5,26 IC95% (1,77-15,68)). Conclusion : Il n’y avait pas dans notre série de différence d’évolutivité entre les PGLTC d’origine sporadique ou liés à une mutation des gènes SDH. L’âge jeune et la présence d’une mutation du gène SDHB sont des facteurs d’évolutivité des PGLTC héréditaires. Un suivi radiologique annuel chez ces patients pourrait être proposé. ... Electronic Thesis or Dissertation Text StillImage fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/LIBRE/Th_Medecine/2017/2017LIL2M006.pdf Fiaux-Camous Domitille 1985-11-16 FR 200709305 1147 2017LIL2M006 2017-01-06 Médecine. ORL et Chirurgie cervico-faciale Université Lille 2 Droit et Santé thesis.degree.grantor_1 026404389 Doctorat de médecine non oui Vincent Christophe intervenant_1 074165062 ddc:610 Vincent Christophe Université Lille 2 Droit et Santé Université Lille 2 Droit et Santé ASCII PDF 1