• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Endocrinologie et métabolismes
• Identifiant : 2015LIL2M276
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 28/09/2015

Résumé en langue originale

Contexte : Les tumeurs neuroendocrines (TNE) thymiques sont une atteinte rare de la NEM1, de prévalence comprise entre 2 et 8% selon les séries. Elles grèvent cependant le pronostic de la maladie par leur caractère invasif, localement et à distance, notamment depuis les améliorations de prise en charge des atteintes parathyroïdienne, hypophysaire, duodénopancréatique. Il n’existe pas de consensus à ce jour concernant leur prise en charge. Patients et Méthode: 5 cas de TNE thymique associée à une NEM1 ont été trouvés à partir des dossiers de patients suivis pour NEM1 au CHRU de Lille ou pour tumeur thymique au COL. Une analyse rétrospective de leurs caractéristiques, des modalités du diagnostic initial, du traitement et du suivi a été réalisée à la lumière des connaissances actuelles. Résultats: Les caractéristiques épidémiologiques étaient semblables à celles de la littérature (âge moyen du diagnostic à 40.2 ans ± 10.3, prépondérance masculine et tabagisme). Grâce aux évolutions de prise en charge, la mortalité était moindre, la durée de suivi maximale de 17 ans. Le diagnostic initial fut scanographique dans 3 cas sur 5 (2 découvertes radiologiques fortuites), les récurrences révélées par scanner et/ou TEP-FDG, plus aléatoirement par octréoscan. Le traitement initial comporta toujours une résection chirurgicale. Conclusion: Les améliorations technologiques ouvrent de nouvelles perspectives de dépistage et de suivi des TNE thymiques dans la NEM1. Le rythme et la nature des examens sont discutés chez ces patients prédisposés aux néoplasies, devant initier une surveillance précoce et globale. Désormais l’adaptation des paramètres du scanner, examen morphologique le plus sensible pour le diagnostic et le bilan d’invasivité des TNE thymiques, diminue fortement les doses d’irradiation. L’IRM devient un candidat de choix pour l’étude du médiastin. L’imagerie fonctionnelle est performante pour le dépistage et le suivi, notamment la TEPFDG ; de nouveaux traceurs spécifiques des TNE (68Ga-DOTA-peptides) sont étudiés. Améliorer le suivi morpho-fonctionnel permet de détecter plus précocement les TNE thymiques et leurs récidives, diminuant le risque d’invasivité et optimisant le geste chirurgical, seul traitement efficace. Avec l’apport des avancées technologiques, la collaboration multidisciplinaire au sein d’un centre expert est primordiale pour la prise en charge. Les registres informatisés de patients sont un outil d’étude à grande échelle de cette pathologie rare.

Résumé traduit

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