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<dc:title xml:lang="fr">Tumeurs neuroendocrines thymiques dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 : à partir d’une série lilloise et d’une revue de la littérature</dc:title>
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<dc:subject xml:lang="fr">néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)</dc:subject>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Les tumeurs neuroendocrines (TNE) thymiques sont une atteinte rare de la
NEM1, de prévalence comprise entre 2 et 8% selon les séries. Elles grèvent cependant le
pronostic de la maladie par leur caractère invasif, localement et à distance, notamment
depuis les améliorations de prise en charge des atteintes parathyroïdienne, hypophysaire,
duodénopancréatique. Il n’existe pas de consensus à ce jour concernant leur prise en
charge. Patients et Méthode: 5 cas de TNE thymique associée à une NEM1 ont été
trouvés à partir des dossiers de patients suivis pour NEM1 au CHRU de Lille ou pour
tumeur thymique au COL. Une analyse rétrospective de leurs caractéristiques, des
modalités du diagnostic initial, du traitement et du suivi a été réalisée à la lumière des
connaissances actuelles. Résultats: Les caractéristiques épidémiologiques étaient
semblables à celles de la littérature (âge moyen du diagnostic à 40.2 ans ± 10.3,
prépondérance masculine et tabagisme). Grâce aux évolutions de prise en charge, la
mortalité était moindre, la durée de suivi maximale de 17 ans. Le diagnostic initial fut
scanographique dans 3 cas sur 5 (2 découvertes radiologiques fortuites), les récurrences
révélées par scanner et/ou TEP-FDG, plus aléatoirement par octréoscan. Le traitement
initial comporta toujours une résection chirurgicale. Conclusion: Les améliorations
technologiques ouvrent de nouvelles perspectives de dépistage et de suivi des TNE
thymiques dans la NEM1. Le rythme et la nature des examens sont discutés chez ces
patients prédisposés aux néoplasies, devant initier une surveillance précoce et globale.
Désormais l’adaptation des paramètres du scanner, examen morphologique le plus
sensible pour le diagnostic et le bilan d’invasivité des TNE thymiques, diminue fortement
les doses d’irradiation. L’IRM devient un candidat de choix pour l’étude du médiastin.
L’imagerie fonctionnelle est performante pour le dépistage et le suivi, notamment la TEPFDG
; de nouveaux traceurs spécifiques des TNE (68Ga-DOTA-peptides) sont étudiés.
Améliorer le suivi morpho-fonctionnel permet de détecter plus précocement les TNE
thymiques et leurs récidives, diminuant le risque d’invasivité et optimisant le geste
chirurgical, seul traitement efficace. Avec l’apport des avancées technologiques, la
collaboration multidisciplinaire au sein d’un centre expert est primordiale pour la prise en
charge. Les registres informatisés de patients sont un outil d’étude à grande échelle de
cette pathologie rare.</dcterms:abstract>
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