• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2025ULILM105
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 25/04/2025

Résumé en langue originale

Introduction : La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une pathologie rare mais grave du nouveau-né. L’hypoplasie pulmonaire et l’hypertension pulmonaire sont à l’origine d’une morbi-mortalité importante. Si les facteurs de sévérité et de mortalité néonataux sont aujourd’hui bien connus, une meilleure prédiction des patients à risque de développer une pathologie respiratoire sévère permettrait d’optimiser le suivi pneumologique de ces enfants. Objectif : Déterminer les facteurs de risque d’altération de la fonction respiratoire après l’âge de 6 ans, évaluée aux explorations respiratoires fonctionnelles (EFR) chez les enfants porteurs d’une HCD gauche. Matériel et Méthodes : Nous avons mené une étude non interventionnelle, rétrospective basée sur une cohorte nationale de suivi systématique d’enfants porteurs d’une HCD gauche entre 2007 et 2015. Nous avons inclus tous les enfants ayant bénéficié d’une IRM foetale avec mesure du volume pulmonaire et ayant bénéficiés d’EFR après l’âge de 6 ans. Résultats : 101 patients ont été inclus. Les EFR objectivaient un VEMS anormal chez 39,6% des patients. Après ajustement, la durée d’oxygénothérapie (OR = 1.04, IC 95% [1.01–1.07], p = 0.015) et de ventilation mécanique (OR = 1.08, IC 95% [1.02– 1.14], p = 0.01) étaient des facteurs associés à une altération du VEMS. Le VPF o/a (OR = 0.97, IC 95% [0.93–1.02], p = 0.22) et la fermeture chirurgicale par plaque (OR = 2.12, IC 95% [0.58 ; 7.83], p = 0.26) n’était pas statistiquement associés à une altération du VEMS. Discussion : Chez les nouveau-nés porteurs de HCD, l’augmentation de la durée d’oxygénation et de ventilation mécanique sont associés à un risque d’altération du VEMS à l’âge de 6 ans. L’équilibre entre le risque de lésions pulmonaires liées à un dé-recrutement ou un barotraumatisme est complexe, en particulier avec un microenvironnement pulmonaire non uniforme, comme dans l’hypoplasie pulmonaire de la HCD. L’effet du stress oxydatif sur le développement pulmonaire a été très étudié et les nouveaux nés porteurs d’une HCD sont exposés à des niveaux élevés d’oxygène. La cascade inflammatoire liée à l’hyperoxie peut entraver l’alvéolisation et la vasculogénèse pulmonaire. Conclusion : Notre étude met en évidence une association significative entre la durée de ventilation mécanique et d’oxygénothérapie en période néonatale et une altération des EFR après l’âge de 6 ans, soulignant l’importance des différentes stratégies de prise en charge respiratoire en période néonatale sur la fonction pulmonaire à long terme.