• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Néphrologie
• Identifiant : 2024ULILM262
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 27/09/2024

Résumé en langue originale

Les vascularites à ANCA sont des pathologies graves auto-immunes et multi- systémiques. Le rôle de la voie alterne du complément est largement établi dans la genèse de la maladie. Les microangiopathies thrombotiques et notamment les SHU partagent l’implication du complément dans leur physiopathologie. Nous avons rapporté dans notre centre le cas d’un patient présentant une vascularite à ANCA-PR3 associée à un tableau de SHU. De cette observation nous nous sommes demandé quel était le lien entre ces 2 pathologies et les spécificités de cette association. Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective multicentrique incluant des patients du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2023. Ils ont été sélectionnés à l’aide de biopsies rénales concluant à une vascularite à ANCA associée à des stigmates de microangiopathies thrombotiques glomérulaires ou vasculaires. Ont été exclu les GEPA et les causes secondaires de MAT. Les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques ont été comparées à une cohorte contrôle de patients ayant une vascularite à ANCA dépourvue de lésion histologique de MAT. Au total, 133 patients ont été inclus (21 dans le groupe « présence de MAT » et 112 dans le groupe contrôle). La présentation rénale était significativement plus sévère au diagnostic avec un groupe « présence de MAT » ayant une créatinine au diagnostic à 37mg/L [20 ;79] contre 28mg/L [15 ;46]. On retrouvait une survie sans dialyse inférieure dans le groupe « présence de MAT » par rapport au groupe contrôle (délai médian de dialyse ou décès de 0,16 an contre 2,61 ans dans le groupe contrôle p-value < 0,01). Leur survie est significativement inférieure dans le groupe d’intérêt (p = 0,04). Il n’existait pas de différence significative pour l’évolution vers l’IRCT. Les données de la littérature s’accordent pour dire que le pronostic de cette entité rare est plus défavorable, par rapport à des vascularites à ANCA dépourvues de lésion histologique de MAT. Des études supplémentaires sont nécessaires afin de mieux comprendre leur physiopathologie et trouver des traitements adéquats à proposer.