Université de Lille Étude rétrospective de 21 cas de microangiopathie thrombotique associée à une vascularite à ANCA : spécificités de leur présentation et de leur évolution en comparaison à une cohorte historique de 112 patients Vascularite à ANCA microangiopathie thrombotique complément pronostic 610 Vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles Microangiopathies Évolution de la maladie Comorbidité Analyse par cohorte Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles Dissertation universitaire Microangiopathies thrombotiques Dissertation universitaire Évolution de la maladie Dissertation universitaire Comorbidité Dissertation universitaire Études de cohortes Dissertation universitaire Les vascularites à ANCA sont des pathologies graves auto-immunes et multi- systémiques. Le rôle de la voie alterne du complément est largement établi dans la genèse de la maladie. Les microangiopathies thrombotiques et notamment les SHU partagent l’implication du complément dans leur physiopathologie. Nous avons rapporté dans notre centre le cas d’un patient présentant une vascularite à ANCA-PR3 associée à un tableau de SHU. De cette observation nous nous sommes demandé quel était le lien entre ces 2 pathologies et les spécificités de cette association. Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective multicentrique incluant des patients du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2023. Ils ont été sélectionnés à l’aide de biopsies rénales concluant à une vascularite à ANCA associée à des stigmates de microangiopathies thrombotiques glomérulaires ou vasculaires. Ont été exclu les GEPA et les causes secondaires de MAT. Les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques ont été comparées à une cohorte contrôle de patients ayant une vascularite à ANCA dépourvue de lésion histologique de MAT. Au total, 133 patients ont été inclus (21 dans le groupe « présence de MAT » et 112 dans le groupe contrôle). La présentation rénale était significativement plus sévère au diagnostic avec un groupe « présence de MAT » ayant une créatinine au diagnostic à 37mg/L [20 ;79] contre 28mg/L [15 ;46]. On retrouvait une survie sans dialyse inférieure dans le groupe « présence de MAT » par rapport au groupe contrôle (délai médian de dialyse ou décès de 0,16 an contre 2,61 ans dans le groupe contrôle p-value < 0,01). Leur survie est significativement inférieure dans le groupe d’intérêt (p = 0,04). Il n’existait pas de différence significative pour l’évolution vers l’IRCT. Les données de la littérature s’accordent pour dire que le pronostic de cette entité rare est plus défavorable, par rapport à des vascularites à ANCA dépourvues de lésion histologique de MAT. Des études supplémentaires sont nécessaires afin de mieux comprendre leur physiopathologie et trouver des traitements adéquats à proposer. Electronic Thesis or Dissertation Text fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/LIBRE/Th_Medecine/2024/2024ULILM262.pdf Balzer Geoffrey 1995-06-23 FR 281680264 2024ULILM262 2024-09-27 Médecine. Néphrologie Université de Lille (2022-...) thesis.degree.grantor_1 259265152 Doctorat de médecine non oui Cartery Claire intervenant_1 164301887 ddc:610 Cartery Claire Université de Lille (2022-...) Université de Lille Unicode PDF 50