• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2024ULILM202
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 16/09/2024

Résumé en langue originale

Introduction : Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont un type de myopathie inflammatoire caractérisé par une atteinte clinique prédominante au niveau musculaire, avec des fibres nécrotiques et peu d'inflammation sur les biopsies musculaires. Parmi ces MNAI, celles associées aux anticorps anti-HMGCR (MNAI HMGCR) ont la particularité d'être, dans certains cas, induites par la prise de statines. Les MNAI HMGCR ont un profil évolutif chronique avec une durée d'évolution prolongée. L'objectif de cette étude était d'identifier les facteurs pronostiques de l'évolution de la maladie. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective menée dans deux centres tertiaires en France. Les patients inclus devaient avoir un diagnostic de MNAI HMGCR selon la définition de l'ENMC. La dépendance aux IgIV (immunoglobuline intraveineuse) était définie par la survenue d'au moins deux rechutes à l'arrêt ou à la diminution des IgIV. Résultats : Parmi les 81 patients atteints de MNAI HMGCR, 55,6 % (45/81) présentaient une forme induite par les statines. Ces patients étaient plus âgés (médiane [IQ] 66 [61-72] ans vs 33 [23-50] ans, p < 0,001), avaient un délai diagnostic plus court (médiane [IQ] 6 [4-16] mois vs 23 [3-32] mois, p = 0,009), et un taux de créatinine au diagnostic plus élevé (médiane [IQ] 7,54 mg/L [6,08 ; 9] vs 5,20 mg/L [3,81 ; 7,18], p < 0,001). 36,5 % (27/74) des patients présentaient une dépendance aux IgIV, cette dépendance touchant principalement les patients les plus jeunes (médiane [IQ] 41 [27-61] ans vs 61 [51-69] ans, p = 0,003). Au cours du suivi, 61,4 %(51/83) des patients ont présenté au moins une rechute. Les facteurs associés à la rechute étaient : l'âge (HR 0,83 [0,713 ; 0,971]), un taux de créatinine (HR 0,74 [0,58 ; 0,93]), et la dysphagie initiale (HR 3,23 [1,21 ; 8,61], p = 0,02). Conclusion : Il existe des paramètres biologiques et cliniques simples qui permettent de prédire, dès le diagnostic, le profil évolutif des patients. Notre étude souligne également la fréquence des rechutes et de la dépendance aux IgIV dans les MNAI HMGCR.