Université de Lille Caractéristiques cliniques au diagnostic, profil évolutif et facteurs de risque de rechute des myopathies nécrosantes auto-immunes associées aux anticorps anti-HMGCR Myopathie nécrosante auto-immune statine HMGCR immunoglobuline intraveineuse myopathie inflammatoire créatinine 610 Maladies musculaires Évolution de la maladie Autoanticorps Statines Myosite Dissertation universitaire Évolution de la maladie Dissertation universitaire Autoanticorps Dissertation universitaire Inhibiteurs de l'hydroxyméthylglutaryl-CoA réductase Dissertation universitaire Introduction : Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont un type de myopathie inflammatoire caractérisé par une atteinte clinique prédominante au niveau musculaire, avec des fibres nécrotiques et peu d'inflammation sur les biopsies musculaires. Parmi ces MNAI, celles associées aux anticorps anti-HMGCR (MNAI HMGCR) ont la particularité d'être, dans certains cas, induites par la prise de statines. Les MNAI HMGCR ont un profil évolutif chronique avec une durée d'évolution prolongée. L'objectif de cette étude était d'identifier les facteurs pronostiques de l'évolution de la maladie. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective menée dans deux centres tertiaires en France. Les patients inclus devaient avoir un diagnostic de MNAI HMGCR selon la définition de l'ENMC. La dépendance aux IgIV (immunoglobuline intraveineuse) était définie par la survenue d'au moins deux rechutes à l'arrêt ou à la diminution des IgIV. Résultats : Parmi les 81 patients atteints de MNAI HMGCR, 55,6 % (45/81) présentaient une forme induite par les statines. Ces patients étaient plus âgés (médiane [IQ] 66 [61-72] ans vs 33 [23-50] ans, p < 0,001), avaient un délai diagnostic plus court (médiane [IQ] 6 [4-16] mois vs 23 [3-32] mois, p = 0,009), et un taux de créatinine au diagnostic plus élevé (médiane [IQ] 7,54 mg/L [6,08 ; 9] vs 5,20 mg/L [3,81 ; 7,18], p < 0,001). 36,5 % (27/74) des patients présentaient une dépendance aux IgIV, cette dépendance touchant principalement les patients les plus jeunes (médiane [IQ] 41 [27-61] ans vs 61 [51-69] ans, p = 0,003). Au cours du suivi, 61,4 %(51/83) des patients ont présenté au moins une rechute. Les facteurs associés à la rechute étaient : l'âge (HR 0,83 [0,713 ; 0,971]), un taux de créatinine (HR 0,74 [0,58 ; 0,93]), et la dysphagie initiale (HR 3,23 [1,21 ; 8,61], p = 0,02). Conclusion : Il existe des paramètres biologiques et cliniques simples qui permettent de prédire, dès le diagnostic, le profil évolutif des patients. Notre étude souligne également la fréquence des rechutes et de la dépendance aux IgIV dans les MNAI HMGCR. Electronic Thesis or Dissertation Text fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/RESTREINT/Th_Medecine/2024/2024ULILM202.pdf Demuynck Orane 1993-07-06 FR 281472726 2024ULILM202 2024-09-16 Médecine interne Université de Lille (2022-...) thesis.degree.grantor_1 259265152 Doctorat de médecine non oui Launay David intervenant_1 073349364 ddc:610 Launay David Université de Lille (2022-...) Université de Lille Unicode PDF 50