• Langue : Français, Anglais
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2024ULILM109
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 17/05/2024

Résumé en langue originale

Contexte : Le déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharides (SPAD) est un déficit immunitaire rare prédisposant aux infections à bactéries encapsulées. Il s’agit d’un déficit immunitaire méconnu, peu décrit et dont le diagnostic est difficile car nécessitant une exploration fonctionnelle postvaccinale du système immunitaire humoral par méthode ELISA. Objectifs et méthode : Nous décrivons une cohorte de 55 patients porteurs d’un SPAD diagnostiqués et suivis dans les Hauts-de-France. Nous détaillons également la mise au point d’un nouveau test diagnostique du SPAD reposant sur la détection d’anticorps anti-polysaccharides par électrochimiluminescence (ECL). Résultats : La médiane d'âge était de 45 ans au diagnostic, 74,5 % étaient des femmes et 38,2 % présentaient des antécédents de maladies allergiques/inflammatoires. Le délai diagnostique était plus long chez les patients présentant des bronchiectasies. Parmi 22 patients supplémentés en immunoglobulines, le nombre moyen de cures antibiotiques passait de 7,9 à 0,7 cures par an. Nous avons observé d'excellentes corrélations entre les deux méthodes ECL et ELISA pour 7 sérotypes (r = 0,88) et 13 sérotypes (r = 0,87). Les performances du test multiplex par ECL pour le diagnostic du SPAD montrent une sensibilité de 95 % et une spécificité de 84 %, des valeurs prédictives positives et négatives de 84 % et 95 %, respectivement. Conclusion : A travers cette thèse, nous confirmons les caractéristiques cliniques et l’excellente réponse au traitement par immunoglobulines substitutives des patients porteurs d’un SPAD. Nous présentons également un nouveau test de détection des anticorps anti-polysaccharidiques par ECL prometteur dans le diagnostic de SPAD.