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<dc:title xml:lang="fr">Diagnostic, caractéristiques et devenir des déficits sélectifs en anticorps anti-polysaccharides : à propos d'une cohorte de 55 patients adultes : mise au point d’un test de détection des anticorps antipolysaccharides par électrochimiluminescence</dc:title>
<dc:subject xml:lang="fr">Déficit immunitaire primitif</dc:subject>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Le déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharides (SPAD) est un déficit immunitaire
rare prédisposant aux infections à bactéries encapsulées. Il s’agit d’un déficit immunitaire méconnu,
peu décrit et dont le diagnostic est difficile car nécessitant une exploration fonctionnelle postvaccinale
du système immunitaire humoral par méthode ELISA.
Objectifs et méthode : Nous décrivons une cohorte de 55 patients porteurs d’un SPAD
diagnostiqués et suivis dans les Hauts-de-France.
Nous détaillons également la mise au point d’un nouveau test diagnostique du SPAD reposant sur la
détection d’anticorps anti-polysaccharides par électrochimiluminescence (ECL).
Résultats : La médiane d'âge était de 45 ans au diagnostic, 74,5 % étaient des femmes et 38,2 %
présentaient des antécédents de maladies allergiques/inflammatoires. Le délai diagnostique était plus
long chez les patients présentant des bronchiectasies. Parmi 22 patients supplémentés en
immunoglobulines, le nombre moyen de cures antibiotiques passait de 7,9 à 0,7 cures par an.
Nous avons observé d'excellentes corrélations entre les deux méthodes ECL et ELISA pour 7
sérotypes (r = 0,88) et 13 sérotypes (r = 0,87). Les performances du test multiplex par ECL pour le
diagnostic du SPAD montrent une sensibilité de 95 % et une spécificité de 84 %, des valeurs
prédictives positives et négatives de 84 % et 95 %, respectivement.
Conclusion : A travers cette thèse, nous confirmons les caractéristiques cliniques et l’excellente
réponse au traitement par immunoglobulines substitutives des patients porteurs d’un SPAD.
Nous présentons également un nouveau test de détection des anticorps anti-polysaccharidiques par
ECL prometteur dans le diagnostic de SPAD.</dcterms:abstract>
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