• Langue : Français
• Discipline : Médecine générale
• Identifiant : 2014LIL2M284
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 16/09/2014

Résumé en langue originale

Contexte : Les carcinomes épidermoïdes de l’oreille moyenne sont une entité rare de cancer: on estime à moins de 1% de l’ensemble des cancers ORL et une incidence annuelle de 6 personnes sur 1 million. La forme histologique la plus fréquemment retrouvée est le carcinome épidermoïde dans environ 80% des cas, suivi du carcinome adénoïde kystique dans environ 15% des cas. Méthode : Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 29 ans aux antécédents d’otites chroniques à répétition, ayant présenté un cas rare de carcinome épidermoïde de l’oreille moyenne récidivant issu d’un cholestéatome géant. L’objectif de ce résumé est de décrire le traitement optimal dans une situation évoluée. Résultats: La chimiothérapie de première ligne dans les cancers rares tels que les dégénérescences malignes de cholestéatome a été peu décrite et étudiée du fait d’un faible nombre de cas. Dans le cas présent, il est décidé d’entreprendre une chimiothérapie selon le protocole Extreme. La patiente bénéficie de 6 cures de platinum – 5 Fluorouracile et cetuximab avec une bonne tolérance clinique et biologique. Les doses cumulées de cisplatine sont de 900mg. Ensuite un traitement d’entretien par cetuximab à la dose de 385mg hebdomadaire est effectué durant 11 mois. La survie sans progression (16 mois) a été supérieure à celle observée dans l’étude multicentrique de Vermorken et al concernant les carcinomes épidermoïdes évolués ou récidivants de la tête et du cou (médiane 10,1 mois). On peut supposer que la surexpression par la tumeur de récepteurs de l’EGFR explique le bon contrôle prolongé. En effet, dans l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire initiale, on retrouvait du carcinome épidermoïde très bien différencié, mais la recherche d’HPV en hybridation in situ était négative. On sait que les cancers de la tête et du cou HPV négatifs expriment abondamment les récepteurs EGFR. Les mécanismes de résistance à l’inhibition de l’EGFR sont une piste majeure de recherche, et plusieurs thérapies sont actuellement en cours de développement (amplification/activité de la PI3K). Conclusion: Ce cas clinique rare d’évolution carcinomateuse de cholestéatome géant illustre la difficulté de sa prise en charge. La chimiothérapie de première ligne Cisplatine – 5 Fluorouracile et cetuximab montre un bénéfice thérapeutique important en terme de survie sans progression. La place des soins de support est essentielle pour améliorer la qualité de vie.

Résumé traduit

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