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<dc:title xml:lang="fr">Prise en charge interdisciplinaire dans une structure de lutte contre le cancer d’une patiente présentant une évolution maligne d'un cholestéatome : revue de la littérature et étude d'un cas clinique</dc:title>
<dc:subject xml:lang="fr">carcinome épidermoïde, cholestéatome, chimiothérapie palliative, soins de support</dc:subject>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Les carcinomes épidermoïdes de l’oreille moyenne sont une entité rare de
cancer: on estime à moins de 1% de l’ensemble des cancers ORL et une incidence
annuelle de 6 personnes sur 1 million. La forme histologique la plus fréquemment
retrouvée est le carcinome épidermoïde dans environ 80% des cas, suivi du carcinome
adénoïde kystique dans environ 15% des cas.
Méthode : Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 29 ans aux antécédents d’otites
chroniques à répétition, ayant présenté un cas rare de carcinome épidermoïde de l’oreille
moyenne récidivant issu d’un cholestéatome géant. L’objectif de ce résumé est de décrire
le traitement optimal dans une situation évoluée.
Résultats: La chimiothérapie de première ligne dans les cancers rares tels que les
dégénérescences malignes de cholestéatome a été peu décrite et étudiée du fait d’un
faible nombre de cas. Dans le cas présent, il est décidé d’entreprendre une chimiothérapie
selon le protocole Extreme. La patiente bénéficie de 6 cures de platinum – 5 Fluorouracile
et cetuximab avec une bonne tolérance clinique et biologique. Les doses cumulées de
cisplatine sont de 900mg. Ensuite un traitement d’entretien par cetuximab à la dose de
385mg hebdomadaire est effectué durant 11 mois.
La survie sans progression (16 mois) a été supérieure à celle observée dans l’étude
multicentrique de Vermorken et al concernant les carcinomes épidermoïdes évolués ou
récidivants de la tête et du cou (médiane 10,1 mois).
On peut supposer que la surexpression par la tumeur de récepteurs de l’EGFR explique le
bon contrôle prolongé. En effet, dans l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire
initiale, on retrouvait du carcinome épidermoïde très bien différencié, mais la recherche
d’HPV en hybridation in situ était négative. On sait que les cancers de la tête et du cou
HPV négatifs expriment abondamment les récepteurs EGFR. Les mécanismes de
résistance à l’inhibition de l’EGFR sont une piste majeure de recherche, et plusieurs
thérapies sont actuellement en cours de développement (amplification/activité de la PI3K).
Conclusion: Ce cas clinique rare d’évolution carcinomateuse de cholestéatome géant
illustre la difficulté de sa prise en charge. La chimiothérapie de première ligne Cisplatine –
5 Fluorouracile et cetuximab montre un bénéfice thérapeutique important en terme de
survie sans progression. La place des soins de support est essentielle pour améliorer la
qualité de vie.</dcterms:abstract>
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