• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2023ULILM369
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 17/10/2023

Résumé en langue originale

Introduction Le variant comportemental de DLFT (DFT-c) fait partie du spectre des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui représentent la deuxième cause de démence dégénérative chez les patients âgés de moins de 65 ans. Ses deux diagnostics différentiels les plus fréquents sont la maladie d’Alzheimer de variant dysexécutif/comportemental (MAc) et les troubles psychiatriques primaires (TPP) qui sont deux entités se présentant en début d’évolution par des profils cliniques et d’imagerie aux nombreux recouvrements avec ceux d’une DFTc. La cognition sociale, un domaine supplémentaire de la cognition, pourrait être atteinte plus spécifiquement dans la DFTc. L’objectif de ce travail était de décrire la répartition des critères de Rascovsky et al. et d’évaluer l’utilisation de la mini Social cognition and emotional assessment (mini-SEA) chez un groupe de patients adressés au Centre Mémoire de Ressources et de Recherche (CMRR) de Lille pour une suspicion de DFTc et dont le diagnostic de DFTc, MAc ou TPP avait été corroboré a posteriori par le suivi évolutif. Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et monocentrique. La population étudiée concernait les patients avec une suspicion de DFTc ayant consulté au CMRR de Lille et dont le diagnostic pour une DFTc, une MAc ou un TPP avait été corroboré par un suivi évolutif d’au moins deux ans. Nous avons recueilli pour chaque patient l’âge, le score au mini mental state examination (MMSE), la présence ou non de chacun des cinq critères comportementaux établis par Rascvosky et al. ainsi que les scores bruts aux tests de la reconnaissance des émotions faciales (score FER) et des faux pas modifiés (score mFP) qui sont les deux tests de la mini-SEA. Résultats Nous avons pu inclure 78 patients dans trois groupes : DFTc (n = 38), MAc (n =16) et TPP (n = 24). Le groupe MAc présentait un âge plus élevé (65,9 ± 7,2 vs 59 ± 8,1) et un score MMSE plus bas (20,1±4,4 vs 24,5 ± 3,3) que ceux du groupe TPP (p=0,007 et 0,006 respectivement). 75% des patients du groupe MAc et 58% du groupe TPP remplissaient les critères de DFTc possible selon Rascovksy et al. Nous décrivons des tendances à une hyperoralité (79% vs 69% vs 29%), une désinhibition (87% vs 69% vs 46%) et une perte d’empathie (68% vs 31% vs 46 %) plus importantes chez les DFTc (vs MAc et vs TPP respectivement) avec une moindre différence entre DFTc et MAc exceptée pour la perte d’empathie (68 vs 31%). A la mini-SEA, le groupe DFTc présentait un score FER (20,2 ± 6,2) significativement inférieur aux groupes TPP (25,3 ± 4,4 avec p = 0,002) et MAc (24,56 ± 4,1 avec p = 0,022), ces résultats étaient maintenus après ajustement sur l’âge et sur le score au MMSE. Nous n’avons pas retrouvé de différences significatives pour le score mFP, néanmoins ce paramètre présentait beaucoup de données manquantes (44%). Conclusion Un diagnostic de DFTc possible et/ou probable ne permet pas d’écarter une MAc ou un TPP, l’utilisation plus fine des critères pourrait augmenter leur spécificité diagnostique et doit être encouragée. Le score FER est significativement inférieur dans la DFTc par rapport à la MAc ou les TPP, contrairement au score mFP, sous réserve de beaucoup de données manquantes. L’évaluation de la cognition sociale permettra une meilleure compréhension du phénotype de la MAc dont le diagnostic sera possible grâce à une application systématique des biomarqueurs devant une suspicion de DFTc. Une caractérisation sémiologique et diagnostique plus fine des patients avec un TPP, associée à une évaluation qualitative de la cognition sociale s’avère prometteuse pour ce défi diagnostic.