• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Néphrologie
• Identifiant : 2014LIL2M213
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 25/06/2014

Résumé en langue originale

Contexte : Les étiologies des microangiopathies thrombotiques (MAT) sont multiples et souvent intriquées, associant un facteur favorisant et un terrain génétiquement prédisposé. Parmi les causes de MAT, on retrouve les syndromes hémolytiques et urémiques, les purpuras thrombotiques thrombocytopéniques et les causes médicamenteuses. La survenue d'une MAT est une entité bien décrite sous interféron-a (IFN-a) (traitement d'hémopathies). Elle est plus rarement décrite sous IFN-R. Méthode : Nous avons colligé des cas de MAT survenues sous IFN-R en France et en Belgique et analysé les données phénotypiques, histologiques et évolutives de ces patients. Résultats : Nous avons identifié 7 patients présentant une MAT recevant de l'IFN-13. pour une sclérose en plaques. Le sex ratio est de 4 hommes pour 3 femmes, l'âge moyen à la survenue de la MAT est de 48,5 ans. L'atteinte rénale est caractérisée par une hypertension artérielle (HTA) et une protéinurie constantes, une hématurie et une insuffisance rénale d'intensité variable. Les lésions histologiques sont celles d'une microangiopathie thrombotique glomérulaire et vasculaire. Deux patients ne présentent pas de stigmates d'hémolyse. Des anticorps anti-DNA natif sont retrouvés chez un patient, associés à des anticorps anti-ADAMTS 13 (1 patient sur les 3 recherchés). Le dosage sérique du complément est normal pour 7 patients, l'exploration de la voie alterne pour 5 patients. Le traitement comprend systématiquement l'arrêt de la molécule incriminée, associé ou non à des traitements immunosuppresseurs (corticothérapie, échanges plasmatiques rituximab, ou éculizumab). L'évolution rénale est variable avec deux récupérations complètes, la persistance d'une protéinurie pour un patient et une insuffisance rénale chronique de sévérité variable pour 4 patients. Conclusion : La survenue de MAT est une complication de MFN-H La recherche systématique des signes précoces (HTA, protéinurie) permettrait de proposer une dépistage précoce et de prévenir la survenue de séquelles rénales chez ces sujets jeunes.

Résumé traduit

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