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<dc:title xml:lang="fr">Microangiopathies thrombotiques sous interféron-béta</dc:title>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Les étiologies des microangiopathies thrombotiques (MAT) sont multiples et
souvent intriquées, associant un facteur favorisant et un terrain génétiquement
prédisposé. Parmi les causes de MAT, on retrouve les syndromes hémolytiques et
urémiques, les purpuras thrombotiques thrombocytopéniques et les causes
médicamenteuses. La survenue d'une MAT est une entité bien décrite sous interféron-a
(IFN-a) (traitement d'hémopathies). Elle est plus rarement décrite sous IFN-R.
Méthode : Nous avons colligé des cas de MAT survenues sous IFN-R en France et en
Belgique et analysé les données phénotypiques, histologiques et évolutives de ces
patients.
Résultats : Nous avons identifié 7 patients présentant une MAT recevant de l'IFN-13. pour
une sclérose en plaques. Le sex ratio est de 4 hommes pour 3 femmes, l'âge moyen à la
survenue de la MAT est de 48,5 ans. L'atteinte rénale est caractérisée par une
hypertension artérielle (HTA) et une protéinurie constantes, une hématurie et une
insuffisance rénale d'intensité variable. Les lésions histologiques sont celles d'une
microangiopathie thrombotique glomérulaire et vasculaire. Deux patients ne présentent
pas de stigmates d'hémolyse.
Des anticorps anti-DNA natif sont retrouvés chez un patient, associés à des anticorps
anti-ADAMTS 13 (1 patient sur les 3 recherchés). Le dosage sérique du complément est
normal pour 7 patients, l'exploration de la voie alterne pour 5 patients.
Le traitement comprend systématiquement l'arrêt de la molécule incriminée, associé ou
non à des traitements immunosuppresseurs (corticothérapie, échanges plasmatiques
rituximab, ou éculizumab). L'évolution rénale est variable avec deux récupérations
complètes, la persistance d'une protéinurie pour un patient et une insuffisance rénale
chronique de sévérité variable pour 4 patients.
Conclusion : La survenue de MAT est une complication de MFN-H La recherche
systématique des signes précoces (HTA, protéinurie) permettrait de proposer une
dépistage précoce et de prévenir la survenue de séquelles rénales chez ces sujets
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