• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Anesthésie Réanimation
• Identifiant : 2021LILUM016
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 28/01/2021

Résumé en langue originale

Contexte : L’hyperthermie maligne (HM) est une pathologie autosomique dominante rare mais potentiellement létale, survenant au décours d’une anesthésie générale. Alors que la prévalence d’un allèle pathogène pour la sensibilité HM est estimée à 1/3000 en France, l’incidence actuelle de HM en France demeure inconnue et variable selon les pays. Le but de cette étude était de déterminer l’incidence de HM en France et d’étudier les caractéristiques des patients suspects d’une crise HM. Matériel et Méthodes : Nous avons utilisé la base de données lilloise, centre principal de référence en France de diagnostic et de traitement HM. Les données ont été collectées de 1964 à 2019. Tous les patients suspects d’une crise HM étaient inclus. Les patients atteints de myopathie, les HM ou rhabdomyolyses d’effort, les élévations chroniques de CPK étaient exclus. L’âge, le sexe, le protocole anesthésique, les signes cliniques, le taux de CPK, l’utilisation de Dantrolène et la survie ont été étudiés en fonction du temps. Le Clinical Grading Scale (CGS), a été calculé pour chaque proband. Résultats : 345 probands ont été inclus. L’incidence calculée en 2018 était de 1,29/Million d’anesthésies (1 : 775 000). Les probands étaient principalement des hommes jeunes. Les formes frustres représentaient 70% des crises. L’hypercapnie et la tachycardie étaient les signes les plus précoces. Le Dantrolène était utilisé dans 45% des cas mais dans plus de 80% des cas dans les formes très symptomatiques. Un diagnostic de sensibilité à HM a été retenu chez 42,7% des probands. Le taux de mortalité actuel est estimé à 6,7%. Les patients décédés étaient significativement plus nombreux après avoir reçu l’association Halogénés + Succinylcholine, comparés à ceux ayant seulement reçu des Halogénés (p = 0,0012). Conclusion : Cette étude est la première étude française sur l’incidence de la crise HM. L’incidence y est plus faible que celle de nombreuses études. La mortalité due à HM est faible mais les crises HM restent une réalité. Les recommandations du traitement de la crise HM rédigées par les experts de l’HM en France sont éditées et diffusées par la SFAR. Le dépistage des patients à risque HM reste indispensable par des centres experts HM.

Résumé traduit

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