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<dc:title xml:lang="fr">Hyperthermie maligne : mythe ou réalité ? : incidence de la crise d’hyperthermie maligne et caractéristiques des probands à partir de la cohorte lilloise</dc:title>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : L’hyperthermie maligne (HM) est une pathologie autosomique
dominante rare mais potentiellement létale, survenant au décours d’une anesthésie
générale. Alors que la prévalence d’un allèle pathogène pour la sensibilité HM est
estimée à 1/3000 en France, l’incidence actuelle de HM en France demeure inconnue
et variable selon les pays. Le but de cette étude était de déterminer l’incidence de
HM en France et d’étudier les caractéristiques des patients suspects d’une crise HM.
Matériel et Méthodes : Nous avons utilisé la base de données lilloise, centre
principal de référence en France de diagnostic et de traitement HM. Les données ont
été collectées de 1964 à 2019. Tous les patients suspects d’une crise HM étaient
inclus. Les patients atteints de myopathie, les HM ou rhabdomyolyses d’effort, les
élévations chroniques de CPK étaient exclus. L’âge, le sexe, le protocole
anesthésique, les signes cliniques, le taux de CPK, l’utilisation de Dantrolène et la
survie ont été étudiés en fonction du temps. Le Clinical Grading Scale (CGS), a été
calculé pour chaque proband. Résultats : 345 probands ont été inclus. L’incidence
calculée en 2018 était de 1,29/Million d’anesthésies (1 : 775 000). Les probands
étaient principalement des hommes jeunes. Les formes frustres représentaient 70%
des crises. L’hypercapnie et la tachycardie étaient les signes les plus précoces. Le
Dantrolène était utilisé dans 45% des cas mais dans plus de 80% des cas dans les
formes très symptomatiques. Un diagnostic de sensibilité à HM a été retenu chez
42,7% des probands. Le taux de mortalité actuel est estimé à 6,7%. Les patients
décédés étaient significativement plus nombreux après avoir reçu l’association
Halogénés + Succinylcholine, comparés à ceux ayant seulement reçu des Halogénés
(p = 0,0012). Conclusion : Cette étude est la première étude française sur
l’incidence de la crise HM. L’incidence y est plus faible que celle de nombreuses
études. La mortalité due à HM est faible mais les crises HM restent une réalité. Les
recommandations du traitement de la crise HM rédigées par les experts de l’HM en
France sont éditées et diffusées par la SFAR. Le dépistage des patients à risque HM
reste indispensable par des centres experts HM.</dcterms:abstract>
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