• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pneumologie
• Identifiant : 2013LIL2M102
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 24/05/2013

Résumé en langue originale

Contexte L’histiocytose langerhansienne est une pathologie pulmonaire rare, caractérisée au repos par une anomalie de la diffusion du monoxyde de carbone isolée ou associée à un trouble ventilatoire obstructif et/ou restrictif. L’objectif de ce travail était d’analyser les déterminants de la limitation à l’exercice chez des patients adultes atteints d’histiocytose langerhansienne. Patients et Méthodes Une épreuve fonctionnelle d'exercice (EFX) avec analyse des gaz du sang était réalisée chez 62 patients (27/62 hommes) âgés de 32 ± 10 ans. La VO2 au pic de l'effort était mesurée et rapportée aux données cliniques et fonctionnelles. Résultats La VO2 au pic était diminuée chez 73% des patients (25 ± 8 ml/kg soit 74 ± 18% de la théorique). En analyse multivariée 66% de l'aptitude aérobie était expliquée par l’obstruction bronchique (42%), à l'hyperventilation excessive à l'exercice (11%) pouvant être expliquée par la présence d'anomalies de l'espace mort, à l'indice de masse corporelle (7%) en lien probable avec la masse maigre et à la réponse cardiaque hyperkinétique (pour 6%) vraisemblablement rattachée au déconditionnement. Les patients avec un VEMS<70% avaient une DLCO et une PaO2 plus basses, un gradient alvéoloartériel plus altéré, une hyperventilation à l'exercice plus marquée, un rapport VD/VT et des anomalies des échanges gazeux au pic de l'effort plus élevés. Conclusion Ceci suggère le rôle prédominant de l'obstruction bronchique dans la limitation à l'exercice. L'influence de l'IMC et du déconditionnement suggère une prise en charge multidisciplinaire de cette maladie pulmonaire rare intégrant la prise en charge nutritionnelle et la réhabilitation respiratoire.

Résumé traduit

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