• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Hématologie
• Identifiant : 2018LILUM272
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 21/09/2018

Résumé en langue originale

Contexte : En consultation d’hématologie ou de médecine interne, nous sommes fréquemment confrontés à des suspicions de polyglobulie de Vaquez (PV) ou de thrombocytémie essentielle (TE). Les recommandations concernant leur prise en charge, essentiellement basées sur des avis d’experts, ont été revues de façon récente – mais ne sont pas toujours consensuelles. Nous avons voulu faire un état des lieux des pratiques cliniques concernant le diagnostic et le traitement de la PV et la TE par les médecins français ou francophones, afin d’évaluer l’adhésion des praticiens aux recommandations ainsi que leur application pratique. Méthodes : Nous avons rédigé un questionnaire ayant pour but d’évaluer les pratiques diagnostiques et thérapeutiques des médecins prenant en charge des PV et des TE, diffusé par email grâce à l’aide de la SFH (Société Française d’Hématologie) et du FIM (France Intergroupe des syndromes Myéloprolifératifs). Résultats : Nous avons reçu 120 réponses au questionnaire. Sur le plan diagnostique, les seuils d’hémoglobine ou d’hématocrite utilisés pour explorer une polyglobulie ou diagnostiquer une PV paraissent très variables. Le bilan de biologie moléculaire nous semble largement conforme aux recommandations, avec la recherche de la mutation de JAK2 V617F en première intention, puis, en cas de négativité, la recherche de mutations de l’exon 12 dans la PV, ou de CALR puis MPL dans la TE. La biopsie médullaire n’apparaît pas en pratique comme un examen systématique, mais plutôt un examen de deuxième intention ou réservé aux diagnostics difficiles. Concernant le traitement, les objectifs de réponse s’avèrent bien connus et appliqués dans la PV, mais semblent moins strictement suivis dans la TE. L’interféron est largement prescrit dans ces deux pathologies, en accord avec les recommandations, et ce malgré l’absence d’autorisation de mise sur le marché. Les critères utilisés pour la prescription d'aspirine dans la TE ne paraissent pas consensuels. Conclusion : Dans notre étude, nous avons pu constater plusieurs points de discordance entre les pratiques des médecins francophones et les recommandations internationales récentes pour le diagnostic et le traitement de la PV et la TE. Ceci pourrait relever de questions d’habitudes de pratiques, mais également d’un manque de connaissance ou d’adhésion aux recommandations. Ces observations pourraient être prises en compte dans les recommandations françaises.

Résumé traduit

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