• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2018LILUM177
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 14/06/2018

Résumé en langue originale

Contexte : Les lymphomes cutanés sont, en fréquence, la seconde localisation extra-ganglionnaire des lymphomes. Ils sont largement dominés par les lymphomes cutanés T (75%). Le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS) sont les formes les plus fréquentes puisqu’ils représentent à eux seuls 50% des lymphomes cutanés. Le pronostic de ces pathologies et leur prise en charge dépend du stade de la maladie, qui tient compte à la fois de la surface cutanée atteinte, de l’existence d’une atteinte ganglionnaire et sanguine, et d’une éventuelle atteinte viscérale. Le traitement des lymphomes cutanés de stades avancés repose sur des combinaisons de chimiothérapies. Chez les patients jeunes atteints d’un lymphome cutané agressif, une allogreffe peut être proposée et une étude comparative nationale est en cours pour évaluer l’efficacité de ce traitement. En cas de rechute après allogreffe, plusieurs options thérapeutiques sont possibles, dont les réinjections de lymphocytes du donneur (DLI). Ces DLI sont pratiquées par analogie à d’autres hémopathies mais n’ont jamais été évaluées dans l’indication spécifique des lymphomes cutanés. Méthode : Nous avons inclus l’ensemble des patients atteints d’un lymphome cutané T et ayant reçu des DLI en France entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2017. Les données ont été extraites de la base de données ProMISe, après accord des membres de la Société Francophone de Greffe de Moelle et de Thérapie Cellulaire. L’objectif principal était d’évaluer le taux de réponse objective aux DLI. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer la survie sans progression et la survie globale à 1 et 5 ans ; ainsi que de décrire la variabilité des pratiques. Résultats : Treize patients ont été inclus dont 8 MF, 2 SS et 3 autres types de lymphome cutané T. Le taux de réponse objective était de 62%. Le délai médian de rechute après DLI était de 405 jours (40-2557). La survie sans progression à 1 et 5 ans était de respectivement 46% et 19%. La survie globale était de 100% à 1 an et de 59% à 5 ans. Seuls 3 patients avaient reçu le schéma de DLI recommandé par le guide de bonnes pratiques de la SFGM-TC. Six patients (50%) ont présenté une réaction du greffon contre l’hôte après DLI. Conclusion : Les DLI semblent être un traitement efficace, en termes de survie, pour les rechutes après allogreffe des lymphomes cutanés T réfractaires ou de stades avancés. Des études prospectives et comparatives sont nécessaires afin de déterminer le schéma thérapeutique optimal dans cette indication.

Résumé traduit

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