• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2017LIL2M382
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 04/10/2017

Résumé en langue originale

Contexte : La greffe de cellules souches est devenue un recours thérapeutique à de nombreuses pathologies hématologiques, métaboliques ou auto-immunes. Devant l’amélioration du pronostic vital, il convient d’étudier les effets secondaires à moyen et long terme pour permettre une meil-leure qualité de vie à l’âge adulte. Les séquelles endocriniennes sont notables notamment sur le plan gonadique. L’objectif était d’évaluer la fonction leydigienne et le développement pubertaire chez nos patients greffés de moelle osseuse, et de déterminer les facteurs responsables d’une éven-tuelle atteinte. Méthodes et résultats : 76 jeunes garçons ont été greffés au CHRU de Lille entre 1999 et 2013 dont 15 garçons pré-pubères. L’étude rétrospective des dossiers a mis en évidence 46.7% de déficit ley-digien et 93,3% de déficit sertolien, définis par des taux élevés de gonadotrophines. Les taux de testostérone étaient normaux pour 86.6% des patients, avec une médiane de 3.03ng/mL à l’âge adulte. Nous ne retrouvons pas de décalage dans l’entrée en puberté (12.9 ans +/- 1), ni de prolon-gation de celle-ci (taille finale acquise à 16.3ans +/-0.7). Le pic pubertaire est cependant moindre avec 14cm, et une nette perte de croissance -1.4DS entre la taille au moment de la greffe et la taille finale. Le retentissement osseux est sous-évalué par l’absence de densitométrie osseuse systéma-tique. De même, les dosages des gonadotrophines devront à l’avenir être complétés par ceux de la SBP, de l’inhibine B, et de l’AMH pour affiner les diagnostics. L’avenir de la préservation de la fertilité passe certainement par la cryopréservation de pulpe testiculaire, dont l’impact sur le poten-tiel de croissance et le développement pubertaire reste à évaluer. Conclusion : La perspective de notre étude est de mettre en place une feuille de suivi des patients greffés afin de permettre un dépistage plus précoce des séquelles pubertaires et adultes, et faciliter leur prise en charge. De plus, ce travail préliminaire est une introduction à une étude multicentrique de plus grande ampleur qui visera à déterminer les facteurs de risque de cette atteinte leydigienne notamment thérapeutiques.

Résumé traduit

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