• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2017LIL2M328
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 18/09/2017

Résumé en langue originale

Introduction : La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une des causes majeures de morbi-mortalité dans la sclérodermie systémique (SSc). Alors que les facteurs associés à l’apparition de la PID dans la SSc (PID-SSc) sont identifiés, ceux associés à son aggravation sont moins décrits et les études évaluant l’évolution en tomodensitométrie (TDM) de la PID-SSc sont rares. Il est pourtant nécessaire d’identifier les patients à risque d’aggravation dans un but thérapeutique. Ainsi, les objectifs de notre étude sont de décrire l’évolution scanographique de la PID-SSc, d’identifier les facteurs de risques initiaux d’aggravation de cette PID, et de déterminer si l’évolution TDM est corrélée à l’évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR). Patients et méthodes : Nous avons inclus 58 patients avec une PID-SSc, ayant au moins deux TDM, et avons recueillis les données clinicobiologiques, fonctionnelles et scanographique au diagnostic, ainsi que l’ensemble des EFR et des TDM au cours du suivi. Les caractéristiques de la PID ont été évaluées sur 6 niveaux de coupe pour chaque TDM. L’évolution des EFR et des scanners a été analysée à l’aide d’un modèle linéaire mixte à coefficients aléatoires. Résultats : L’extension moyenne de la PID au diagnostic était de 32.3 ± 28.7%. Nous avons mis en évidence une progression moyenne de 0.92 ± 0.36% par an au cours d’un suivi moyen de 5.3 ± 4.9 ans. Le genre masculin, la présence d’anticorps anti-SCL70, la forme cutanée diffuse de la SSc étaient associés à une progression plus rapide de la PID. Une PID limitée selon Goh et al., une moindre extension initiale, un score de sévérité nul, l’absence de bronchectasie, la présence de 100% de verre dépoli sur la TDM initiale étaient associés à une progression plus rapide de la PID. Nous avons également trouvé un déclin de DLCO, de CVF et de CPT au cours du suivi, avec une corrélation entre la progression scanographique de l’ILD et le déclin de DLCO, mais pas avec l’évolution de la CVF. En conclusion, nos patients présentaient un PID étendue au diagnostic mais étaient peu altérés sur le plan fonctionnel. Les patients les moins sévères au diagnostic étaient plus à risque de voir leur PID progresser au cours du suivi. Il s’agit de la première étude qui rapporte la forme cutanée diffuse et les anticorps anti-SCL70 comme facteurs de risque d’aggravation de la PID. Notre étude aide à définir le profil de patients à risque de progression scanographique de la PID.

Résumé traduit

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