• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Endocrinologie et métabolismes
• Identifiant : 2017LIL2M156
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 24/05/2017

Résumé en langue originale

L’objectif de cette étude rétrospective était d’analyser les profils gonadiques et leurs déterminants chez les hommes DM1. Patients-Méthodes : Des 69 hommes DM1 suivis dans un Centre de Référence Universitaire entre 2001 et 2016, 56 ont bénéficié d’une évaluation génétique, musculaire (score MIRS), métabolique, gonadotrope et de la graisse viscérale en IRM (médiane (IQR)). Résultats : Les patients âgés de 36 (30-49) ans, avaient un nombre de triplets CTG de 475 (200–700), une atteinte musculaire modérée (MIRS 1 et 2) dans 57% et sévère (MIRS 5) dans 3% des cas. Malgré un IMC médian normal 24 (21–27), 50% des patients avaient une hypertriglycéridémie, 38% une stéatose hépatique, 33% une hypercholestérolémie et 30% un trouble glucidique. 63% avaient une atteinte testiculaire primitive (n=24) (FSH:9,9(4,4–20,8) UI/L). 20% avaient un hypogonadisme périphérique vrai ou compensé (n=11) (testostérone<2,4ng/ml et/ou LH>12 UI/L)). La fertilité passait de 67% chez les eugonadiques (n=21) à 37% en cas d’atteinte exocrine isolée et 18% en cas d’hypogonadisme périphérique (p<0,02). Ces 3 groupes différaient en termes de répétitions CTG (p=0,06) et de score MIRS (p=0,002). La testostéronémie totale était inversement corrélée à l’âge (r=-0,29; p=0,027), l’IMC (r=-0,52 ; p<0,0001), la graisse abdominale totale (r=- 0,58; p=0,0002) et viscérale (r=-0,46 ; p=0,0049), la stéatose hépatique (p=0,0223) et les lipides (r=-0,37; p=0,005). Le rapport testostérone/SBP n’était lié qu’à la graisse abdominale et au cholestérol. Conclusion : Environ 60% des hommes de cette cohorte de patients DM1 présentaient une insuffisance testiculaire primitive altérant la fertilité et significativement liée à la sévérité de l’atteinte musculaire, génétique et métabolique, en particulier à un pourcentage élevé d’adiposité viscérale. Ces résultats montrent l’intérêt d’une prise en charge multidisciplinaire afin de maintenir une bonne trophicité musculaire, de lutter contre la prise de poids et de corriger l’hypogonadisme.

Résumé traduit

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