• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Anatomie et cytologie pathologiques
• Identifiant : 2017LIL2M272
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 29/06/2017

Résumé en langue originale

Introduction Les gangliogliomes et astrocytomes desmoplasiques infantiles (DIG/DIA) sont des tumeurs cérébrales rares. Leurs facteurs pronostiques, notamment histopathologiques ne sont pas connus. Matériels et méthodes Les cas de DIG/DIA diagnostiqués en France de janvier 1996 à décembre 2016 ont été inclus de manière rétrospective. Des analyses de survie étaient réalisées afin de déterminer l’impact de caractéristiques cliniques et histopathologiques sur la survie sans progression (PFS). Les critères histopathologiques suivants étaient répertoriés : nécrose (présence vs. absence), prolifération microvasculaire (présence vs. absence), compte mitotique, hyperdensité cellulaire (proportion de surface), composante neuroépithéliale peu différenciée (proportion de surface), desmoplasie (proportion de surface), index Ki-67, index olig2, immunoréactivité pour les marqueurs neuronaux ( présence vs. absence). Résultats 37 patients ont été inclus. Les seules caractéristiques histopathologiques et immunohistochimiques constamment présentes étaient la desmoplasie et la différenciation gliale ou glioneuronale. La survie globale à et la PFS à 5 ans étaient respectivement de 93 et 72%. Quatre patients sont décédés de la maladie et 13 ont rechuté. La résection chirurgicale totale n’était pas associée à une meilleure PFS (p = 0.88). Un compte mitotique élevé (HR= 1.189; p < 0.001), un index Ki-67 élevé (HR= 1.056; p = 0.005), une hyperdensité cellulaire (HR= 1.017; p = 0.019), une composante neuroépithéliale faiblement différenciée (HR= 1.042; p = 0.039) étaient associés à une PFS moindre. Discussion/Conclusion. Les DIG/DIA peuvent avoir des caractéristiques histopathologiques pouvant mimer des tumeurs neuroépithéliales de haut grade. L’analyse de critères histopathologiques pertinents et reproductibles et de l’index Ki-67 pourrait être intéressante pour prédire la rechute.

Résumé traduit

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