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<dc:title xml:lang="fr">Les tumeurs oncocytaires rénales : approche morphologique et proposition d’un panel immunohistochimique diagnostique</dc:title>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Les tumeurs oncocytaires rénales regroupent différentes entités : les
oncocytomes (OC), les carcinomes rénaux à cellules chromophobes (CRCCh) et les
tumeurs hybrides (TH). Les chevauchements morphologiques et l’absence de
critères diagnostiques clairement établis de TH posent des difficultés pour distinguer
ces entités de pronostics différents. Les objectifs de notre étude étaient de
constituer un panel immunohistochimique pour distinguer les OCs, des CRCChs et
de réaliser une étude descriptive des TH.
Méthodes : Nous avons relu 155 tumeurs oncocytaires diagnostiquées au CHRU de
Lille entre 2004 et 2016. Trente-cinq OCs et 62 CRCChs ont été regroupés sur TMA
pour évaluer l’expression des marqueurs CK7, S100A1, Ber EP4, Cycline D1,
GATA3 et EGFR. Une étude descriptive des caractéristiques cliniques et
histopathologiques des TH a été également réalisée.
Résultats : CK7 et Ber EP4 avaient respectivement une sensibilité de 79 et 94%
pour le diagnostic de CRCCh. S100A1 avait une sensibilité de 90% pour le
diagnostic d’OC. Un profil CK7+ diffus/S100A1-/Ber EP4+ diffus identifiait 60 des 62
CRCChs (sensibilité et spécificité de 97%) tandis qu'un profil CK7- ou +
focal/S100A1+/Ber EP4- ou + focal individualisait 32 des 35 OCs (sensibilité de 91%
et spécificité de 97%). EGFR, GATA3 et la cycline D1 avaient une sensibilité ou une
spécificité plus faible. Dans notre série, 11 patients présentant des THs ont été
identifiés dont 3 avec des tumeurs multiples. Des cellules chimères étaient
individualisées dans 10/11 THs. Le pronostic de ces THs était toujours favorable. Un
patient était porteur d’un syndrome de BHD.
Conclusion : Le panel CK7/S100A1/Ber EP4 permet donc de distinguer avec une
bonne sensibilité et spécificité les CRCChs des OCs. En cas de profil ambigu, une
étude complémentaire moléculaire à la recherche de pertes chromosomiques
multiples évocatrices de CRCChs est souhaitable. En l’absence d’anomalies, la
tumeur sera diagnostiquée comme une tumeur oncocytaire inclassable et une
surveillance sera indiquée. La prévalence (14%) dans notre série des THs est
comparable à celles de la littérature (3-17%). La survenue de TH multiples,
bilatérales, chez des patients jeunes doit conduire à une consultation
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