• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2017LIL2M203
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 12/06/2017

Résumé en langue originale

Objectif. Décrire la présentation Clinique et le devenir à long terme de 22 patients présentant une encéphalite à anticorps anti-GABAB récepteurs.. Méthode. Tous les cas diagnostiqués au centre national de référence ont été collectés. Les données cliniques ont été obtenues et évaluées rétrospectivement. Résultats. Nous avons identifiés 22 patients dont 4 femmes, d’un âge médian de 64 ans (55-85). Tous les cas étaient paranéoplasiques : 20 cancers bronchiques à petites cellules, un thymome malin et une masse pulmonaire non caractérisée. Le premier symptôme était des troubles du comportement chez 3 patients, un état de mal épileptique (EDME) de novo chez deux patients, et des crises isolées dans 17 cas (77%). La durée médiane de ces crises récurrentes avant survenue d’une phase encéphalitique associée à une confusion (100%) et un EDM (n=17, 81%) était de 10 jours (1-30). Un EDM non convulsivant fut observé dans 53% des cas et la dysautonomie a conduit au décès de trois patients. L’immunothérapie fut réalisée après un délai médian de 26 jours (extrêmes : 6-65) et une réponse neurologique partielle fut observée chez la moitié des patients, mais sans aucune réponse complète. A deux ans, une amnésie antérograde massive affectait tous les patients avec toutefois une autonomie résiduelle (mRs médian à 2, extrêmes :1-3). Neufs patients sont décédés de l’évolution du cancer (survie médiane : 1,2 ans). Conclusion. L’encéphalite à anticorps anti-GABAB récepteurs débute généralement par une phase d’épilepsie auto-immune sans troubles cognitifs ou affectifs, avant une phase encéphalitique avec dysautonomie. Le pronostic fonctionnel est réservé mais un diagnostic et un traitement plus précoces pourraient améliorer le pronostic neurologique à long terme.

Résumé traduit

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