• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2017LIL2M186
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 07/06/2017

Résumé en langue originale

Contexte : Le Syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune systémique diagnostiquée généralement entre 40 et 50 ans. La sévérité de la maladie résulte dans l’apparition de manifestations systémiques touchant 20 à 40% des patients. Cette étude cherche à définir un phénotype spécifique de l’adulte jeune et à déterminer si l’âge au diagnostic ≤ 35 ans est un facteur de mauvais pronostic. Méthode : Les paramètres clinico-biologiques de 393 patients issus de la cohorte ASSESS ont été comparés en fonction de l’âge. 55 patients constituent le groupe ≤ 35 ans et 348 patients le groupe > 35 ans. Résultats : Il est retrouvé dans le groupe ≤ 35 ans significativement plus de parotidites 29,1% vs 8,31% (p<0,001), d’adénopathies 25,5% vs 11,8% (p=0,0065), d’atteinte cutanée 25,5% vs 11,9% (p=0,0067), de purpura 23,6% vs 9,2% (p=0,0017) et d’atteinte rénale 16,4% vs 4,4% (p=0,0026). Les données biologiques sont une hypergammaglobulinémie chez 60,78% des patients ≤ 35 ans contre 26,62% (p < 0,001), un facteur rhumatoïde élevé chez 41,5% vs 20,2% (p < 0,001), une fraction du C3 basse dans 18,9% vs 9,1% (p = 0,032) et une fraction du C4 basse dans 54,7% vs 40,2% (p=0,048). Les patients ≤ 35 ans ont plus fréquemment des auto-anticorps avec 86,5% d’anticorps anti-nucléaires contre 73,1% (p=0,0383), 84,6% d’anticorps anti-SSA contre 54,4% (p<0,001), 57,7% d’anti-SSB contre 29,7% (p<0,001). Il n’y a pas de différence entre les deux groupes concernant la présence d’un syndrome sec oculo-buccal objectif, une atteinte musculaire, neurologique, pulmonaire, le taux de lymphomes prévalents ou la présence d’une cryoglobuline. L’analyse de la variation du score d’ESSDAI entre l’inclusion et la fin du suivi prospectif à 5 ans montre une évolution du score significativement différente entre les deux groupes (p=0,0047) avec une évolution positive (0,7233) non significative (p= 0,26) pour les patients ≤ 35 ans et une évolution négative (-1,2651) significative chez les patients > 35 ans (p< 0,0001). Conclusion : Les caractéristiques associées au phénotype jeune sont des facteurs de risque connus de maladie systémique sévère. L’évolution différente du score d’activité ESSDAI entre deux groupes de patients est retrouvée pour la première fois. L’âge est un facteur simple et constitutionnel qui permet d’identifier un groupe homogène de patients à risque nécessitant un suivi rapproché.

Résumé traduit

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