• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2017LIL2M018
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 24/01/2017

Résumé en langue originale

Contexte : La double discordance est une cardiopathie rare (<1%) dont le pronostic est lié à la dysfonction progressive du ventricule droit systémique et à l'apparition de trouble de conduction. Deux grandes stratégies de prise en charge existent (réparation anatomique, réparation classique), avec pour chacune d'entre elles des risques propres. Méthode : Cette étude rétrospective est une série de cas des doubles discordances suivies à Lille dans 2 services (un service hospitalier universitaire, un cabinet privé) depuis 1980. Les données relatives au diagnostic de la cardiopathie, l'apparition de troubles conductifs, les chirurgies itératives, la survenue d'insuffisance cardiaque ont été recueillies à partir du dossier patient. Les données de l'IRM cardiaque, du scanner cardiaque et de l'épreuve d'effort étaient également recueillies pour une étude de corrélation. Résultats : 82 patients ont été inclus avec une durée moyenne de suivi de 23,3 ans (Etendue interquartile (IQR) = 25,6). La survie était de 99% IC95% [96 - 100], 97% IC95% [93 - 100] et 90% IC95% [81 - 98] à 5 ans, 10 ans et 20 ans respectivement. Le diagnostic anténatal de cette cardiopathie était plus faible que le diagnostic post-natal (p = 0,007). Le bloc auriculoventriculaire apparaissait après une médiane de 9,7 ans (IQR = 14,3). Sa prévalence était de 28% IC95% [8,4 - 44] à 30 ans. L'insuffisance du ventricule droit systémique survenait après une médiane de 52,7 ans IC95% [42,6 -100], Seule la fraction d'éjection du ventricule droit systémique était significativement corrélée avec le pic de V02 à l'épreuve d'effort métabolique (p = 0,49, p = 0,05). Conclusion : La prise en charge thérapeutique doit tenir compte des morbidités caractéristiques des doubles discordances (BAV3, dysfonction du ventricule systémique). Un suivi à vie est primordial pour adapter la prise en charge thérapeutique.

Résumé traduit

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