• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2016LIL2M270
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 20/09/2016

Résumé en langue originale

Introduction : Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques posent fréquemment des problèmes diagnostiques et des difficultés de prise en charge. L’objectif est de décrire une population hospitalière de DBAI sous-épidermiques afin d’établir d’éventuels profils particuliers et de les comparer. Méthode : Etude rétrospective des cas de DBAI sous-épidermiques adultes hospitalisées dans le Service de Dermatologie de l’Hôpital Saint-Vincent de Paul à Lille sur les années 2013 à 2015. Un descriptif de l’ensemble de la population a été réalisé pour les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et les traitements. Puis un descriptif et une comparaison ont été effectués pour certaines caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques. Résultats : Cinquante-quatre DBAI sous-épidermiques sont recensées. Les diagnostics retenus sont 50 pemphigoïdes bulleuses (PB) (93%), 3 pemphigoïdes des muqueuses (6%) et 1 pemphigoïde anti-p200. Aucun cas de pemphigoïde gravidique, de dermatose à IgA linéaire, de dermatite herpétiforme ou d’épidermolyse bulleuse acquise n’est observé. Quinze patients sont jeunes (23%). Dix-huit patients sont atypiques (33%), avec préférentiellement l’association aux gliptines (39% versus 11%, p=0,03), une atteinte diffuse (83% versus 44%, p=0,01), une absence de placard inflammatoire (33% versus 9%, p=0,05), une moindre positivité de BPAG 1 (27% versus 67%, p=0,04). Seules 7 atteintes buccales sur les 11 correspondent au diagnostic de PB (63%). Vingt cas ont une forme résistante (37%), avec préférentiellement la présence d’un infiltrat neutrophilique à l’histologie (53% versus 23%, p=0,03). Onze cas sont associés aux gliptines (20%), plus souvent atypiques avec association d’une atteinte cicatricielle, céphalique et muqueuse (36% versus 9%, p=0,05). Les pemphigoïdes du sujet jeune sont superposables à celles du sujet âgé. Il n’y a pas de lien entre âge jeune, forme atypique et résistance. L’ELISA BPAG 1 est utile au diagnostic pour 13 des 17 cas difficiles où il est réalisé (76%). Trois patients sont théoriquement éligibles à l’immuno-électromicroscopie. Conclusion : Les DBAI sous-épidermiques hospitalisées sont essentiellement représentées par les pemphigoïdes. Elles sont polymorphes, la corrélation immuno-clinique est variable mais certaines caractéristiques s’associent pour former des profils particuliers, comme la pemphigoïde associée aux gliptines qui revêt une présentation clinique plus atypique.

Résumé traduit

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