• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2016LIL2M192
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 20/06/2016

Résumé en langue originale

Contexte : La néphropathie lupique (NL) complication grave et fréquente du lupus érythémateux systémiques de l'enfant, a vu son pronostic amélioré par l'utilisation de fortes doses de corticothérapies et de Cyclophosphamide avec pour conséquence de nombreux effets indésirables. De nouveaux immunosuppresseurs sont utilisés (Mycophénolate Mofétil (MMF), Rituximab (RTX), Tacrolimus (TAC°)). Aucun ne prouve de supériorité dans l'obtention de la rémission. La combothérapie, associant une corticothérapie (CTC), du MMF et du TAC montre des résultats encourageants. Objectif : Le but de notre étude était d'évaluer la combothérapie dans l'obtention de la rémission de la NL et d'étudier sa tolérance chez l'enfant en France. Méthodes :ll s'agissait d'une étude rétrospective menée dans les centres de Néphrologie pédiatrique de Lille, Lyon, Toulouse et la Réunion entre 2010 et 2016, chez des enfants atteints d'une NL inaugurale ou en poussée confirmée par une ponction biopsie rénale. La rémission complète (RC) était définie par un ratio Protéinurie/Créatininurie (PU/CU) inférieur à 0.2 g/g et une fonction rénale normale avec un débit de filtration glomérulaire (DFG) supérieur à 90 ml/min/1,73m2 selon la formule de Schwartz 2009. La rémission partielle (RP) était définie par la présence d' 1 critère sur 2. Résultats : Sept enfants (3 filles et 4 garçons) atteints d'une NL ont été traités par combothérapie à un âge médian de 15.4 ans entre 2010 et 2016. Cinq enfants avaient une NL classe IV pure, 1 avait une classe V pure et 1 enfant avait une classe lll+V. La protéinurie médiane initiale était de 2.1 g/g et le DFG médian était de 109 ml/min/1.73m2. A 6 mois, 43 % des enfants étaient en RC, les autres étaient en RP, avec un DFG entre 60 et 90 ml/min/1,73m2, sans protéinurie. Une décroissance rapide de la CTC a été réalisée (doses médianes de 0.9 mg/kg/j à MO, de 0.3 mg/kg/j à M4 et de 0.2 mg/kg/j à M6). Trois enfants ont présenté des effets indésirables sérieux sans nécessité d'arrêter le traitement, dont une pneumopathie à CMV, une pneumopathie bactérienne et une oesophagite. Conclusion : Notre étude montre une efficacité du traitement par combothérapie dans les NL sévères et réfractaires pédiatriques avec une bonne tolérance, en limitant la corticothérapie. D'autres auteurs prônent l'utilisation du RTX. La place de ces différentes stratégies reste à définir.

Résumé traduit

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