• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2015LIL2M318
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 09/10/2015

Résumé en langue originale

Contexte : L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation clonale de cellules dendritiques myéloïdes CD1A+/CD207+ pouvant affecter quasiment tous les tissus. L’objectif principal de l’étude était de comparer les manifestations cutanées entre les histiocytoses cutanées isolées (HC) et les histiocytoses cutanéo-systémiques (HCS). Méthode : Étude rétrospective chez des enfants de moins de 16 ans au diagnostic, atteints d’HL, réalisée entre septembre 1990 et août 2014 au CHRU de Lille. Résultats : 99 enfants ont été inclus, dont 16 HC, 24 HCS et 59 HL systémiques sans atteinte cutanée (HS). Le sex-ratio H/F était de 1,4. L’âge médian des premiers symptômes était de 3 mois pour l’HC, 6 mois pour l’HCS et 4 ans pour l’HS (p<0,0001). L’atteinte cutanée était présente dans 40 % des HL et révélatrice de la maladie dans 48 % des cas pour l’HCS. Les topographies atteintes n’étaient pas différentes entre l’HC et l’HCS, elles étaient par ordre de fréquence : tronc (85 %), scalp (64 %) plis (64 %), périnée/pubis (44 %), conduit auditif externe (31 %), visage (18 %) et membres (10 %). L’atteinte muqueuse était exclusivement présente dans l’HCS (43 % ; p<0,002). Une topographie unique était plus fréquente dans l’HC (37,5 % vs 9 % ; p<0,007) et l’atteinte multifocale (>4 topographies) était exclusive à l’HCS (35 % ; p<0,007). La séméiologie dermatologique était semblable entre l’HC et l’HCS : papule (79 %), squame/croûte (72 %), purpura (44 %), érosion/ulcération (38 %), vésicule/pustule (31%), nodule (18 %) et lésions eczématiformes (5 %). La présence d’un nodule unique, sans autre lésion associée, n’était constatée que dans l’HC (19 %). Dans le groupe HC, il y avait 33 % de rémissions spontanées et 53 % de rémissions sous dermocorticoïdes (DC) avec une rechute. Un cas d’HC réfractaire au DC a été traité par mercaptopurine avec rechute à 2 mois de l’arrêt. Dans le groupe HCS, 87 % ont été traités par chimiothérapie. 35 % ont reçu en deuxième ligne de chimiothérapie du 2-CDA et/ou aracytine. Deux enfants du groupe HCS décédaient. Conclusion : Le caractère multifocal des lésions et l’atteinte muqueuse semblent être prédictifs d’une atteinte systémique. En revanche, la séméiologie des lésions n’est pas discriminante et peut simuler différents diagnostics. L’étude confirme qu’au moment du diagnostic les signes cutanés sont très fréquents et inaugurent souvent la maladie. Le dermatologue détient un rôle clé dans le diagnostic précoce des HL.

Résumé traduit

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