Université de Lille Microhémorragies cérébrales dans les troubles hémostatiques congénitaux sévères : prévalence et impact sur la cognition Microhémorragie cérébrale hémophilie maladie de von Willebrand cognition 610 Hémorragie cérébrale Hémophilie Maladie de von Willebrand Troubles de la cognition Imagerie par résonance magnétique Hémorragie cérébrale épidémiologie Prévalence Troubles de l'hémostase Maladies de von Willebrand Vieillissement cognitif Imagerie par résonance magnétique Contexte : Les microhémorragies cérébrales (MHCs), détectées en IRM sur des séquences spécifiques, constituent un marqueur de microangiopathie cérébrale dont la prévalence augmente avec l’âge. Leur présence est associée à un risque accru d’accident vasculaire cérébral, notamment hémorragique, ainsi qu’à un déclin cognitif. Cependant les mécanismes impliqués dans leur formation demeurent mal compris en particulier le rôle de l’hémostase. L’étude des MHCs chez des patients atteints de troubles congénitaux de l’hémostase, tels que l’hémophilie et la maladie de von Willebrand, pourrait contribuer à une meilleure compréhension de leur physiopathologie. Matériels et méthodes : Nous avons réalisé une étude transversale incluant des patients atteints de troubles congénitaux sévères de l'hémostase (hémophilie A & B modérée à sévère, maladie de von Willebrand sévère) issus de l'essai en cours HEMICOG. Les patients ont réalisé de façon concomitante une IRM cérébrale 3-Tesla pour la caractérisation des MHCs, et une évaluation de leur performance par la MOCA. Résultats : Nous avons inclus 113 patients atteints des troubles congénitaux sévères de l’hémostase. Des MHCs étaient retrouvées chez 19.5% des patients à l’IRM cérébrale, sans différence statistiquement significative selon le type de maladie (hémophilie versus maladie de von Willebrand) (p=0.122). Les MHCs étaient de distribution lobaire dans 86.4% des cas, et unique dans 59.1%. Une altération des performances cognitives était constatée chez 41.6% des patients inclus. La présence de MHCs était associée à une diminution significative du score MOCA (p=0.004), prédominant sur les fonctions mnésiques et attentionnelles. Conclusion : Notre étude montre une fréquence élevée des MHCs chez les patients atteints de troubles congénitaux de l’hémostase, suggérant un lien physiopathologique entre hémostase et MHCs. La prédominance de la localisation lobaire questionne les biomarqueurs IRM classiques des microangiopathies cérébrales, et surtout d’angiopathie amyloïde cérébrale. Enfin, notre étude objective un impact négatif des MHCs sur les fonctions cognitives. Nos résultats soulignent la nécessité de développer des stratégies préventives adaptées chez ces patients. Electronic Thesis or Dissertation Text fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/RESTREINT/Th_Medecine/2026/2026ULILM222.pdf Demilly Camille 2000-02-12 FR 299219356 2026ULILM222 2026-06-26 Médecine. Neurologie Université de Lille (2022-...) thesis.degree.grantor_1 259265152 Doctorat de médecine non oui Puy Laurent intervenant_1 262326671 ddc:610 Puy Laurent Université de Lille (2022-...) Université de Lille Unicode PDF 50 restriction 2026-06-26 2027-01-01