• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2015LIL2M023
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 19/02/2015

Résumé en langue originale

Contexte : L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication sévère des connectivites. Le rôle des auto-anticorps en tant que facteurs pronostiques est encore largement méconnu. Cette étude visait à étudier les caractéristiques et la survie des patients souffrant d’HTAP associée aux connectivites et présentant des anticorps anti- U1RNP. Méthode : Tous les patients avec HTAP associée aux connectivites étaient inclus prospectivement. Les données cliniques, immunologiques et la mortalité étaient ajoutées secondairement à la base de données constituée. Les caractéristiques cliniques et hémodynamiques étaient comparées dans deux groupes constitués selon la présence ou l’absence des anticorps anti-U1RNP. Ces anticorps étaient ensuite analysés en tant que facteurs pronostiques potentiels de survie dans l’HTAP associée aux connectivites, et plus particulièrement la sclérodermie systémique (ScS). Résultats : 342 patients avec HTAP associée aux connectivites étaient inclus, dont 36 (11 %) avec anticorps anti-U1RNP. Les patients avec anticorps anti-U1RNP étaient plus jeunes au moment du diagnostic d’HTAP et leur tolérance à l’exercice était meilleure que les patients sans ces anticorps. Les paramètres hémodynamiques étaient similaires entre les deux groupes. Parmi les patients avec HTAP associée aux connectivites, la présence d’anticorps anti-U1RNP était un facteur protecteur significatif de mortalité en analyse univariée (HR 0.34 [intervalle de confiance à 95% : 0.18-0.65] ; p<0.001). En analyse multivariée, la présence d’anticorps anti-U1RNP était associée à une meilleure survie (HR 0.44 [IC 95% : 0.20-0.97] ; p=0.043) indépendamment de l’âge, du sexe, des paramètres fonctionnels, respiratoires et hémodynamiques. Pour l’HTAP associée à la ScS, les résultats étaient similaires mais l’association entre la présence d’anticorps anti- U1RNP et la survie n’atteignait pas la significativité en analyse univariée (HR 0.47 [IC 95% : 0.22-1.02] ; p=0.055) et multivariée (HR 0.47 [IC 95% : 0.20-1.11] ; p=0.085). Conclusion : La présence d’anticorps anti-U1RNP était associée avec des caractéristiques cliniques différentes des autres patients avec HTAP associée aux connectivites ou à la ScS, mais ne semblait pas influencer les paramètres hémodynamiques. Les analyses de survie suggéraient que la présence d’anticorps anti- U1RNP pouvait être un facteur protecteur de mortalité chez les patients avec HTAP associée aux connectivites ou à la ScS.

Résumé traduit

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