• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2015LIL2M013
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 02/02/2015

Résumé en langue originale

Contexte : L'entéropathie exsudative (EE), complication rare de la chirurgie de Fontan, est à l'origine d'une mortalité et d'une morbidité importantes. Méthode : Une étude descriptive rétrospective a été menée dans seize centres français et a inclus les patients chez qui était diagnostiquée une EE entre mars 1988 et novembre 2014 dans les suites d'une chirurgie de Fontan. Résultats : Trente-cinq patients étaient inclus. L'âge médian au diagnostic était de 9,7 ans [2,6 – 41,5], avec un délai médian de 3,6 ans [0,3 – 28,4] après la chirurgie de Fontan. Le ventricule unique était majoritairement de type gauche (51%, n=18). Le montage chirurgical initial consistait en un tube extracardiaque chez 21 patients (60%), une anastomose atrio-pulmonaire chez 7 patients (20%), une dérivation cavopulmonaire totale avec tube intracardiaque chez 5 patients (14%), et une anastomose atrioventriculaire chez 2 patients (6%) ; 7 montages (20%) étaient fenestrés. La corticothérapie systémique, le Budésonide et l'Héparine calcique étaient les traitements médicamenteux montrant la plus grande efficacité. La nutrition parentérale n'était instaurée que dans les cas sévères et réfractaires aux autres thérapeutiques. La greffe cardiaque était proposée chez 8 patients (23%), dont 5 (14%) étaient effectivement greffés. Trois des patients greffés décédaient au cours du suivi (un décès précoce et deux décès tardifs), un seul guérissait de son EE et un autre avait une normalisation transitoire de son albuminémie mais décédait tardivement après la fin de la période de suivi. Huit patients (23%) décédaient dans notre cohorte à un âge médian de 18,5 ans [3,7 – 32,4] et un délai médian avec le diagnostic d'EE de 6,9 ans [0,6 – 21,7]. La survie à 5 et 10 ans était respectivement estimée à 89,7% (IC95% : ±11,3%) et 68,7% (IC95% : ±22,7%) pour une durée médiane de suivi de 4,5 ans [0,5 – 21,7]. Au dernier suivi, sept patients (20%) étaient considérés comme guéris. Conclusion : Malgré une amélioration de la survie, les traitements de l'EE demeurent lourds et rarement spectaculaires. L'intérêt grandissant porté à cette complication permettra sans doute d'en améliorer encore le pronostic vital et fonctionnel dans les années à venir.

Résumé traduit

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