• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2025ULILM372
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 15/10/2025

Résumé en langue originale

Contexte : Les carcinomes annexiels cutanés (CAC) sont des tumeurs rares et diverses, dont la prise en charge, lorsqu’ils ne sont pas résécables, demeure mal définie. Matériel et Méthodes : À partir de la base CARADERM, nous avons étudié rétrospectivement le traitement systémique de première ligne reçu par les CAC non résécables. L’objectif principal était l’évaluation de la survie sans progression. Résultats : 106 patients ont été identifiés dont 54,7% de carcinomes sudoraux (CS) avec principalement des porocarcinomes (16 patients). Les carcinomes pilaires étaient représentés uniquement par les carcinomes trichoblastiques (CT) et correspondaient à 36,8% des patients. Les carcinomes sébacés ne représentaient que 3 patients. Les CS avaient une atteinte ganglionnaire loco-régionale dans 86% des cas et étaient métastatiques à distance dans 65,5% des cas contre respectivement 69% et 41% pour les CT. Les patients avaient déjà bénéficié d’une prise en charge chirurgicale dans près de 80% des cas. Plus de 26 protocoles différents ont été utilisés en première ligne. Pour les carcinomes sudoraux il s’agissait de chimiothérapie à base de sels de platine dans 70.7% des cas et de carboplatine + taxol dans 44.8% des cas. La survie sans progression médiane était de 5 mois pour les CS sous chimiothérapie à base de sels de platine et 4 mois sous carboplatine + taxol. Le taux de réponse objectif était faible (< 20%) sous chimiothérapie. L’immunothérapie semble une option à envisager avec un taux de réponse objective de 40% pour seulement 5 patients traités. Les CT étaient dans 87% des cas traités par inhibiteurs de Sonic-Hedgehog (iSHH) avec une survie sans progression médiane de 9 mois et un taux de réponse objective de 56%. Les CS et les porocarcinomes non résécables ont un pronostic défavorable avec une survie globale de respectivement 15.5 mois et 11.5 mois contre 30 mois pour les TC. Conclusion : Les CS semblent être les CAC les plus agressifs, avec principalement les porocarcinomes. Leur traitement de première ligne repose actuellement surtout sur la chimiothérapie à base de sels de platine avec une efficacité modérée. L’utilisation de l’immunothérapie ou de thérapies ciblées est à envisager. Les CT non résécables semblent avoir un meilleur pronostic. Leur traitement de première ligne repose sur les iSHH avec une efficacité comparable à celle du carcinome basocellulaire.