• Langue : Français, Anglais
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2025ULILM363
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 14/10/2025

Résumé en langue originale

Introduction : La maladie associée aux IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire systémique rare. Parmi les marqueurs biologiques, l’hypocomplémentémie est fréquemment retrouvée. L’objectif de cette étude est de comparer les caractéristiques cliniques et biologiques et le pronostic des patients atteints de maladie associée aux IgG4 avec et sans hypocomplémentémie. Matériel et méthode : Dans cette étude rétrospective, 73 patients atteints de maladie associée aux IgG4 ont été inclus. L’hypcomplémentémie a été définis par un taux de C3 <0,81 g/L et/ou de C4 <0,15 g/L. Nous avons recueilli les données cliniques et biologiques des patients à partir de leur dossiers médicaux ainsi que les traitements reçus et le taux de rechute dans les deux groupes pour les comparer. Résultats : 34 patients avaient un complément diminué et 39 avaient un complément normal au diagnostic. L’âge médian dans les deux groupes était de 61 ± 13 ans avec une prédominance masculine (76%). Les patients avec hypocomplémentémie avaient un nombre d’organes atteints plus élevé (3,4 vs 2,4, p=0.007) et un score IgG4-RD Responder Index plus important (5,1 vs 2,1, p=0.002). Dans le groupe hypocomplémentémie on retrouvait de manière significative plus d’atteinte rénale, ganglionnaire et pancréatique. Les taux d’IgG, d’IgG1 et d’IgG4 étaient également plus élevés chez ces patients (p<0.001). On mettait également en évidence une corrélation inverse entre les taux de C3 et C4 et les taux d’IgG, d’IgG1 et d’IgG4. En termes de pronostic, le taux de rechute des patients avec hypocomplémentémie était de 61% contre 33% pour les patients avec un complément normal (p=0.02). La médiane de survie sans progression était de 4.4 ans pour les patients avec hypocomplémentémie contre non atteint pour les patients avec complément normal. Conclusion : Les présentations cliniques des patients atteints de maladie associée aux IgG4 avec et sans hypocomplémentémie diffèrent sur le plan clinique, biologique et pronostic avec des formes qui semblent plus sévères et actives dans le groupe hypocomplémentémie. L’hypocomplémentémie semble être un bon marqueur d’activité au diagnostic et pourrait permettre de guider les stratégies thérapeutiques ainsi que le suivi des patients.