• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2014LIL2M469
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 16/12/2014

Résumé en langue originale

Contexte : Les corticosurrénalomes (CCS) sont des tumeurs pédiatriques rares qui ont une présentation et une évolution très différentes des CCS de l'adulte. L'exérèse chirurgicale est le traitement de référence lorsqu'elle est possible. Dans les formes localement avancées ou métastatiques le recours à un traitement adjuvant ou alternatif peut être nécessaire mais leur efficacité est mal connue. Méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective des cas pédiatriques de CCS pris en charge dans les centres de la SFCE entre 1993 et 2013. Résultats : Nous avons recensé 70 cas de CCS dans 21 centres de la SFCE. Dans 41% des cas, la maladie survenait dans un contexte de syndrome de prédisposition génétique et dans 22% des cas (n=15) il s'agissait d'un syndrome de Li-Frauméni. L'âge médian au diagnostic était de 3 ans (3 mois - 17 ans). Il y avait une prédominance féminine. Des signes de virilisation étaient présents chez 65,2% des patients. La tumeur était d'emblée métastatique dans près de 18% des cas. Le traitement initial consistait à une exérèse chirurgicale de la tumeui principale pour 67 patients (95,7%), à une chimiothérapie cytotoxique chez 26 patients, et à l'administration de mitotane (o,p'DDD) chez 12 patients en situation néo-adjuvante ou adjuvante. Une rechute était constatée chez 18 des patients après une première rémission complète (30%). La survie globale à 5 ans était de 67,6%. L'âge au diagnostic supérieur ou égal à 4 ans, les stades III et IV selon la classification de Sandrini modifiée par Ribeiro et le score de Weiss supérieur ou égal à 6 étaient des facteurs de mauvais pronostique. Conclusion : Cette étude confirme l'évolution très différences de ces tumeurs en fonction de facteurs pronostiques connus. Il n'existe pas encore de recommandations nationales concernant les traitements adjuvants des tumeurs de stade III et IV, de pronostic sombre.

Résumé traduit

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