Titre original :

Intérêt de l’Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen pour dépister et caractériser les troubles cognitifs et psycho-comportementaux dans la paralysie supranucléaire progressive

Mots-clés libres :
  • Maladies neurodégénératives ; évaluation cognitive et psycho-comportementale ; paralysie supranucléaire progressive ; ECAS
  • Neurodegenerative diseases ; cognitive and behavioral assessment ; progressive supranuclear palsy ; ECAS
  • Langue : Français
  • Identifiant : ULIL_SMOR_2025_058
  • Faculté/Ecole : Médecine
  • Date de soutenance : 05/06/2025
  • Type de mémoire : Mémoire de Master
  • Discipline : Mémoire d'Orthophonie

Résumé

La paralysie supranucléaire progressive est un syndrome parkinsonien atypique appartenant à la famille des tauopathies, qui associe une atteinte motrice, cognitive et comportementale progressive. Les troubles cognitifs, en particulier les altérations des fonctions exécutives, de l’attention et de la cognition sociale, ainsi que les manifestations comportementales telles que l’impulsivité et l’apathie, constituent des éléments fondamentaux dans la caractérisation clinique de cette pathologie. Cependant, le diagnostic reste difficile, en particulier aux stades précoces, en raison de l’hétérogénéité et de la variabilité d’évolution des symptômes, ce qui limite l’efficacité des outils de dépistage classiques tels que le Mini Mental State Examination (MMSE) ou le Montreal Cognitive Assessment (MoCA). L’Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS), une échelle d’évaluation des troubles cognitifs et psycho-comportementaux initialement développée pour la sclérose latérale amyotrophique, pourrait constituer une alternative pertinente pour évaluer ces troubles dans la paralysie supranucléaire progressive. Ce mémoire vise à explorer l’intérêt clinique de cet outil, en s’appuyant sur l’analyse des profils cognitifs et comportementaux de trois patients atteints d’une forme probable de PSP-Richardson’s syndrome. Bien que la taille réduite de l’échantillon ainsi que les contraintes liées à l’évolution rapide de la maladie limitent la portée des résultats, cette étude contribue à confirmer la pertinence de l’ECAS pour identifier des troubles cognitifs spécifiques et invite à envisager son utilisation comme un outil complémentaire en orthophonie. Des études plus larges seront nécessaires pour confirmer sa valeur diagnostique et son utilité clinique.

Résumé traduit

Progressive supranuclear palsy is an atypical parkinsonian syndrome belonging to the tauopathy family, which combines progressive motor, cognitive and behavioral impairment. Cognitive disorders, in particular alterations in executive functions, attention and social cognition, as well as behavioral manifestations such as impulsivity and apathy, are key clinical features of this syndrome. However, diagnosis remains difficult, particularly in the early stages, due to the heterogeneity and variability of symptoms’ progression. This limits the effectiveness of conventional cognitive screening tools such as the Mini Mental State Examination or the Montreal Cognitive Assessment. The Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS), originally developed for amyotrophic lateral sclerosis, could be a relevant alternative for assessing these disorders in progressive supranuclear palsy. This thesis aims to explore the clinical relevance of this tool, based on the analysis of the cognitive and behavioral profiles of three patients with probable PSPRichardson’s syndrome. Although the small sample size and the constraints associated with the rapid progression of the disease limit the scope of the results, this study helps to confirm the relevance of the ECAS for identifying specific cognitive disorders and invites us to consider its use as a complementary tool in speech therapy. Larger studies are needed to confirm its diagnostic value and clinical usefulness.

  • Directeur(s) de mémoire : Dujardin, Kathy

AUTEUR

  • Loy, Apolline
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