• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Néphrologie
• Identifiant : 2025ULILM092
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 24/04/2025

Résumé en langue originale

Contexte : L’amylose AA est une complication rare mais redoutable des maladies inflammatoires chroniques, résultant de l’accumulation systémique du peptide amyloïde SAA, touchant préférentiellement le rein. Malgré une incidence en baisse, son pronostic reste sombre. Cette étude vise à mieux caractériser cette pathologie, et à identifier les facteurs associés à l’évolution vers l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) et à la mortalité. Méthode : Étude rétrospective multicentrique incluant tous les patients atteints d’amylose AA confirmée histologiquement entre 2007 et 2024 dans l’ancienne région du Nord-Pas-de-Calais. Les données cliniques, biologiques, et anatomopathologiques ont été recueillies. Un modèle de Cox multivarié a permis d’identifier les facteurs indépendants associés à l’IRCT et à la mortalité. Résultats : Sur la période, 56 patients ont été inclus, avec un âge moyen de 68.5 ans [56.8–79.0]. L’atteinte rénale était constante au diagnostic, avec une insuffisance rénale aiguë et/ou un syndrome néphrotique dans 66.1% et 65.5% des cas, respectivement, et une protéinurie médiane à 5.85 g/g [2.47–12.0]. Des dépôts glomérulaires étaient retrouvés dans 97.8 % des 45 biopsies rénales. Après un suivi médian de 20.2 mois [2.8–50.2], 69.6 % des patients ont progressé vers l’IRCT, dont 92 % au cours de la première année. En analyse multivariée, une créatininémie ≥ 30 mg/L (HRa=14.36 ; IC95 % [3.12 – 66.09], p = 0.001) et une hépatosplénomégalie (HSMG) (HRa=3.10 ; IC95 % [1.31 – 7.32], p = 0.01) au diagnostic étaient indépendamment associées à l’IRCT. Leur combinaison permettait une stratification efficace du risque (p < 0.0001). La mortalité atteignait également 69.6% des patients, avec une survie médiane de 11.2 mois [2.6–40.4], et était significativement associée à l’âge (HRa=1.05 ; IC95 % [1.02–1.08] ; p=0.001) et au syndrome néphrotique au diagnostic (HRa=3.45 ; IC95% [1.61–7.39] ; p=0.001). Conclusion : L’amylose AA demeure une pathologie grave, marquée par un pronostic défavorable. La diversité des présentations et des étiologies sous-jacentes rend le diagnostic complexe, et retarde souvent la prise en charge thérapeutique. Combinant la sévérité de l’insuffisance rénale et la présence d’une HSMG au diagnostic, nous proposons une ébauche de score pronostic simple, utilisable « au lit du malade », pouvant potentiellement aider à guider la prise en charge thérapeutique. Ce dernier mériterait d’être validé de manière prospective.