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<dc:title xml:lang="fr">Récidive de la hyalinose segmentaire et focale primitive sur le greffon : intérêt des échanges plasmatiques et de l'immuno-adsorption - à propos de 11 cas</dc:title>
<dc:subject xml:lang="fr">Hyalinose segmentaire et focale, transplantation rénale, échanges plasmatiques,
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte La hyalinose segmentaire et focale (HSF) primitive est une néphropathie évoluant
vers l’insuffisance rénale terminale. La récidive lors de la greffe est fréquente. Pour diminuer
les rechutes, des échanges plasmatiques (EP) sont proposés. Nous rapportons l’expérience
du service depuis 2009.
Méthode : Nous avons inclus de façon prospective tous les patients porteurs de HSF
primitive ayant bénéficié d’une greffe rénale depuis 2009. Le traitement immunosuppresseur
comporte une induction, de la ciclosporine en intra-veineux, du mycophénolate mofétil et des
corticoïdes. Les EP sont réalisés selon le protocole de Niaudet. En cas d’échec, les EP sont
stoppés au profit de l’immuno-adsorption (IA) puis du Rituximab si la protéinurie persiste.
Résultats : Nous avons inclus 11 patients (4 hommes). La HSF sur les reins natifs est
survenue sur un mode néphrotique (9/11) à un âge moyen de 21 ans (4 mois à 55 ans). Le
temps d’évolution jusqu’à la dialyse était de 11 ans et demi (3 mois-32 ans). Deux patients
sont greffés pour la seconde fois après perte du greffon sur récidive. Le suivi moyen depuis
la greffe est de 18 mois (+/- 38 mois). Huit patients n’ont pas récidivé sous EP. Les autres ont
bénéficié d’IA avec deux rémissions partielles et une rémission complète. La créatinine
moyenne à un an est de 14 mg/l, le rapport protéinurie/créatininurie est de 1,6 g/g.
Conclusion : Le pronostic de la HSF primitive en transplantation a changé grâce aux EP
intensifs. Nous rapportons une série de onze patients avec huit succès grâce aux EP. Trois
patients ont récidivé qui ont pu être mis en rémission partielle (2) et complète (1) grâce à
l’IA. En cas d’échec des EP et de l’IA, la place du rituximab dans la prise en charge des
récidives de HSF reste à déterminer.</dcterms:abstract>
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