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<dc:title xml:lang="fr">Syndrome d’activation macrophagique après traitement par CAR-T cells anti-CD19 dans les leucémies aigues lymphoblastiques B et les lymphomes non-hodgkiniens B : une étude du registre français DESCAR-T</dc:title>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Les CAR-T cells anti-CD19 représentent une avancée révolutionnaire dans le
traitement des hémopathies malignes B. Cependant, cette thérapie est associée à des
complications potentiellement graves, telles que le CRS et l'ICANS. En revanche, les
données sur les syndromes d'activation macrophagique liés aux CAR-T cells (IEC-HS)
restent limitées. A partir du registre français DESCAR-T, nous avons décrit les
caractéristiques clinico-biologiques et la survie des patients ayant présenté un IEC-HS.
Bien que rares, les IEC-HS touchent environ 1 % des patients atteints de LNH-B et 8 %
de ceux atteints de LAL-B. Contrairement au CRS, les IEC-HS surviennent généralement
plus tardivement, autour du 7ème jour, et se distinguent par des cytopénies sévères et une
hyperferritinémie extrême (&gt; 10 000 ?g/L). L’IEC-HS entraînent des complications graves,
souvent fatales, et nécessitent une prise en charge en réanimation en raison de
défaillances multi-viscérales. Malgré des améliorations dans la prise en charge et
l’efficacité relative des traitements, les patients atteints d'IEC-HS ont un pronostic sombre,
avec un taux de mortalité de 74 % et une OS à un an de 22 % pour les LNH-B et de 46
% pour les LAL-B, bien inférieures aux attentes. Cette faible survie s'explique en partie
par un taux élevé de progression de la maladie, ainsi qu'un taux de mortalité non lié aux
rechutes de 28 %, environ quatre fois supérieur aux données publiées. Ces résultats
soulignent la nécessité d’une meilleure compréhension des mécanismes
physiopathologiques des IEC-HS et d’une optimisation des stratégies de prise en charge.
L'objectif est d'améliorer la survie des patients tout en limitant l’inactivation des CAR-T
cells et l'aggravation de l’immunodépression, responsable d'infections sévères, dues aux
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