• Langue : Français, Anglais
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2024ULILM273
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 30/09/2024

Résumé en langue originale

Contexte et objectifs. Les anticorps anti-ARN polymérase III (ARA) sont les troisièmes anticorps les plus fréquents dans la sclérodermie systémique (ScS), après les anticorps anti-centromères (ACA) et anti-topoisomérase I (ATA). Cette étude visait à (i) mettre à jour les données récentes sur la prévalence des ARA à l’échelle mondiale et (ii) décrire leur phénotype clinique à l’aide d’une revue systématique et d’une méta-analyse. Méthodes. Une analyse systématique de la littérature a été réalisée dans Pubmed et Embase, fournissant les caractéristiques cliniques, démographiques et biologiques des patients atteints de ScS, qu’ils soient positifs ou négatifs à l’égard des ARA. Des méta-analyses ont été réalisées pour évaluer la prévalence et les associations cliniques des ARA dans la ScS, y compris une méta-régression pour mettre en évidence les cofacteurs potentiels. Résultats. 93 articles correspondants à un total de 23 038 patients avec ScS ont été inclus. Dans cette population, la prévalence globale des ARA était de 9 % [IC 95 % : 8-10] avec un degré élevé d’hétérogénéité (I² = 87,6 %, p < 0,0001). La positivité des ARA était significativement associée au phénomène de Raynaud (OR 1,02 [IC 95 % : 1,01-1,03]), à la forme cutanée diffuse (OR 2.20 [1,91-2,53]), aux ectasies vasculaires antrales gastriques (GAVE) (OR 2.70 [1,52-4,81]), aux manifestations articulaires (OR : 1,29 [1,01 ; 1,66]), à l’atteinte cardiaque (OR : 1,93 [1,18 ; 3,18]), à la présence d’une PID (OR : 1,10 [1,00 ; 1,20]), à la crise rénale sclérodermique (OR : 7,82 [5,79 ; 10,57]) et au cancer (OR : 1,86 [1,33 ; 2,59]). Aucune association n’a été mise en évidence avec le sexe, l’atteinte oesophagienne ou gastro-intestinale, les calcinoses, l’hypertension pulmonaire, les ulcérations digitales, les télangiectasies, l’atteinte musculaire, la cholangite biliaire primitive ou à des syndromes de chevauchement. Conclusion. Cette méta-analyse confirme que les patients atteints de ScS et porteurs d’ARA ont un risque plus élevé d’extension cutanée sévère, de crise rénale et de cancer, mais aussi d’une survenue de GAVE, d’une atteinte articulaire et d’une PID. Ces patients devraient bénéficier d’un dépistage approprié de ces complications potentiellement graves.