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<dc:title xml:lang="fr">Etude descriptive bicentrique des blocs atrio-ventriculaires congénitaux implantés d'un pacemaker en période néonatale</dc:title>
<dc:subject xml:lang="fr">Bloc atrio-ventriculaire congénital, coeur sain, pacemaker, pédiatrie</dc:subject>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">Contexte : Le Bloc atrio-ventriculaire congénital (BAVC) est une affection rare, il
touche un nouveau-né pour 15000 à 22000 naissances. Aujourd'hui le seul traitement
reste l'implantation précoce d'un pace maker. Peu de données sont disponibles chez cette
population à haut risque.
Méthode : Il s'agit d'une étude rétrospective observationnelle. Les nouveaux nés
porteurs d'un BAV diagnostiqué en anténatal ou à la naissance et implanté d'un pace
maker épicardique dans le mois suivant leur naissance sont inclus dans notre étude. Ils
ont été pris en charge au CHRU de Lille et à l'Hôpital de Necker Enfants Malades entre
1993 et 2014.
Résultats : 47 patients ont été inclus sur les deux centres. Le diagnostic était posé
en anténatal pour 86,5% d'entre eux. Le terme médian de naissance était de 37 (35-38)
SA. Le suivi médian était de 5 (2-10) ans. Le délai médian d'implantation de pace maker
(PM) était de 3 (2-7) jours avec un poids médian à l'implantation de 2550 g (2030-3110).
Il s'agit majoritairement des PM mono chambres (74%), le plus souvent posés par voie
sous xiphoïdienne (63%). La mise en place d'une sonde ventriculaire gauche représentait
46% des implantations, dont 65% par voie sous xiphoïdienne. Le PM double chambre
(25,5%) était également posé dans 43% des cas par voie sous xiphoïdienne. Le nombre
de ré intervention globale s'élevait à 59% au cours du suivi, et le taux de rupture de sonde
ventriculaire à 26% dans un délai moyen de 4,75 (2,4-7,15) ans. La durée de vie des
sondes ventriculaires étaient de 86% à 5 ans de vie. Il n'y a pas de différence significative
entre l'abord sous xiphoïdien et les abords par thoracotomie ou sternotomie en terme de
poids à l'implantation, le taux de complications graves, de taux de changement de boitier,
de rupture de sonde ventriculaire, ou encore de seuil ventriculaire. 30% des patients
développaient une cardiomyopathie dilatée, dont 29% avant pacing. Certaines
survenaient à distance, ce qui suggèrent donc une étiologie probablement multifactorielle.
Les facteurs prédictifs significatifs de CMD identifiés sont l'index cardiothoracique
augmenté, et la baisse de l'hémoglobine pendant l'hospitalisation. Le taux de mortalité
globale est de 6,5% (un choc cardiogénique et deux détresses respiratoires).
Conclusion : On constate une nette amélioration pronostic du BAVc. L'implantation
de PM épicardique précoce peut être réalisée dans les premiers jours de vie en sécurité
par voie mini invasive sous xiphoïdienne. Le PM épicardique devrait et pourrait être laissé
en place le plus longtemps possible. Certains facteurs prédictifs de CMD sont identifiés et
permettraient d'établir un score de risque à établir à partir d'une plus grande cohorte.</dcterms:abstract>
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