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<dc:title xml:lang="fr">Etude rétrospective de l’évolution des 30 patients diagnostiqués avec un cavernome porte durant l’âge pédiatrique entre 2000 et 2020 au CHU de Lille et analyse de nos pratiques</dc:title>
<dc:subject xml:lang="fr">Cavernome porte</dc:subject>
<dc:subject xml:lang="fr">épidémiologie et proposition thérapeutique</dc:subject>
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<dcterms:abstract xml:lang="fr">But de l'étude : Le cavernome porte est dû à une thrombose chronique de la veine porte, première cause d’hypertension portale (HTP) chez l’enfant. Cette pathologie est rare, mais la prise en charge devient de plus en plus codifiée avec une place importante de la chirurgie de reperfusion portale (MRB) avant même l’apparition d’une première hémorragie digestive (HD). Nous souhaitions faire une analyse de nos pratiques.
Méthodes : Nous avons inclus les 30 patients nés entre 2000 et 2020 et porteurs d’un cavernome porte diagnostiqué dans notre centre. Nous avons recueilli des données sur l’étiologie, le diagnostic et le type de prise en charge.
Résultats : La durée médiane de suivi est de 7,7 ans [5-12]. Le diagnostic a été porté principalement à la suite d’une HD (n=12) ou de manière fortuite (n=8) avec un âge médian de 2,5 ans [0,5-5].
L’étiologie majoritaire était un antécédent de cathétérisme ombilical chez 18 patients (60%).
La prise en charge initiale était l’endoscopie chez 26 patients, la surveillance pour 3 patients et la chirurgie pour un patient (dérivation porto-systémique).
Malgré cette prise en charge, l’HTP a progressée chez 18 patients (60%) entraînant un changement de thérapeutique après une durée médiane de 1,8 ans et après un nombre médian de 4 séances de ligatures de VO par patients [3-5]. Tous les patients avec progression de l’HTP étaient opérés à un âge médian de 6 ans [4-8] : 14 ont eu une dérivation mésentérico-cave, 3 ont eu une intervention de Warren et un a eu un MRB.
Conclusion : Dans notre centre, l’endoscopie joue toujours un rôle central dans la prise en charge de ces patients alors même que ce traitement est uniquement symptomatique. La reperfusion portale n’a pas encore de réelle place. Ainsi, nous proposons un protocole pour permettre de repérer plus précocement et plus systématiquement les patients ayant des conditions anatomiques et générales favorables à un MRB.</dcterms:abstract>
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