• Langue : Français
• Discipline : Chirurgie dentaire
• Identifiant : 2024ULILC023
• Type de thèse : Doctorat de chirurgie dentaire
• Date de soutenance : 09/04/2024

Résumé en langue originale

Contexte : la Pycnodysostose (PYCD) est un syndrome squelettique rare, à l’origine de malformations du crâne et de la face. Jusqu'à ce jour, aucune étude systématique portant sur ces anomalies morphologiques n'a été réalisée. Notre étude vise ainsi à identifier et rassembler toutes les caractéristiques maxillo-faciales, cliniques, radiographiques et céphalométriques afin d’établir des critères diagnostiques de certitude de cette pathologie. Méthodes : Notre synthèse de la littérature a été enregistrée dans la base de données PROSPERO et menée selon les directives PRISMA et AMSTAR. Les recherches documentaires ont été effectuées dans les bases de données Pubmed, Web of Science et Cochrane Library. Aucune restriction quant à la date de publication n’a été imposée et seuls des filtres linguistiques ont été appliqués. Les articles devaient se focaliser sur les manifestations maxillo-faciales de patients atteints par la PYCD. La qualité des études incluses a été évaluée par les directives CARE. Les critères diagnostiques portaient sur l’aspect clinique et radiologique de la voûte crânienne, de la face et de la cavité buccale, ainsi que sur les mesures céphalométriques. L’association entre variables qualitatives a été explorée à l’aide du test d'indépendance du Chi-carré et les variables quantitatives ont été analysées par les tests de Shapiro-Wilk, tests de Student et Wilcoxon. Résultats : Les auteurs ont identifié 345 articles, parmi-eux 174 articles ont été éliminés après examen du titre et du résumé, ainsi que 102 doublons (n=69). Après lecture du texte intégral, 20 articles supplémentaires ont été exclus. Au total, 49 études ont été retenues et 9 d’entre elles ont contribué à l’analyse céphalométrique. La prévalence de chaque critère diagnostique (57) a été évalués sur un total de 69 patients. La synthèse des mesures céphalométriques sur 17 patients a permis d’établir un profil caractéristique. La significativité des résultats a été évaluée avec un seuil (alpha) prédéfini à 5%. Conclusion : Les principaux critères diagnostiques étaient : la bosse frontale, l’absence de fermeture des fontanelles et des sutures crâniennes, l’ossification sclérotique, l’hypoplasie médiofaciale, l’exorbitisme, l’absence des sinus faciaux, l’hypoplasie mandibulaire avec un angle sévèrement obtu et un condyle grêle, un palais étroit et rainuré, un encombrement dentaire sévère et une occlusion inversée. L’analyse céphalométrique a révélé une birétromaxillie, sans prédominance d’une classe squelettique et une hyperdivergence faciale liée à une hypoplasie du ramus ; ainsi qu’une morphologie basi-crânienne contributive à ces dysmorphies.