• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2024ULILM162
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 19/06/2024

Résumé en langue originale

Contexte : Les troubles cognitifs dans la maladie de Steinert sont fréquents, multi domaines, mais sont peu étudiés. Il existe peu d’études évaluant le pronostic ou les facteurs favorisants de ces troubles cognitifs, qui sont pourtant invalidants, touchant essentiellement les fonctions exécutives, visuo-spatiales et la cognition sociale. Les mécanismes sont encore mal compris mais il semble exister une part neurodégénérative avec une implication de la protéine Tau. Par ailleurs, du fait de sa physiopathologie (expansion de triplets CTG, qui perturbe l’épissage de nombreuses protéines), il existe une prévalence augmentée dans cette population de diabète et d‘insulinorésistance. L’objectif de cette étude est d’étudier l’impact de l’insulinorésistance sur les troubles cognitifs dans la maladie de Steinert, qui pourrait jouer un rôle dans le développement de lésions cérébrales et accélérer la neurodégénérescence via des mécanismes vasculaires et d’altération de la protéine Tau. Méthode : Nous avons défini deux groupes parmi 115 patients inclus prospectivement : un groupe sans trouble du métabolisme glucidique (non-insulinorésistant : IR-), et un groupe insulinorésistant ou diabétique (IR+). L’ensemble des patients ont bénéficié d’un bilan neuropsychologique entre 2018 et 2023 et d’un bilan métabolique contemporain avec étude du métabolisme glucidique. Résultats : Les patients atteints de la maladie de Steinert du groupe IR+ étaient plus âgés que ceux du groupe IR-. Après ajustement sur l’âge, ils présentaient des troubles des fonctions exécutives plus sévères que ceux du groupe IR-. Les autres fonctions cognitives ne différaient pas entre les 2 groupes après ajustement sur l’âge. Conclusion : Les patients du groupe IR+ était en moyenne plus âgés et présentaient des troubles cognitifs plus sévères que le groupe IR-. On peut donc émettre l’hypothèse d’un rôle combiné de l’âge et de l’insulinorésistance dans l’évolution des troubles cognitifs. Par ailleurs, les fonctions exécutives étaient plus altérées dans le groupe IR+ indépendamment de l’âge, laissant présumer un rôle particulier de l’insulinorésistance sur les capacités d’inhibition et de résistance à l’interférence.