• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Hématologie
• Identifiant : 2023ULILM419
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 26/10/2023

Résumé en langue originale

Introduction : Le sarcome myéloïde est défini par une prolifération extramédullaire myéloïde immature altérant l’architecture du tissu envahi. Il s’agit d’une entité rare dont la prise en charge est calquée sur celle de la LAM, faute d’études dédiées. L’objectif principal de ce travail est d’évaluer l’apport de l’utilisation du TEP-scanner au 18FDG au diagnostic et pour la réévaluation. Le profil moléculaire des sarcomes est par la suite étudié. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Ont été mesurés sur les TEP-scanner les SUVmax, les TMTV et les TLG totaux pour chaque examen, avec détermination du score de Deauville et calcul des ΔSUVmax, ΔTMTV et ΔTLG totaux à la réévaluation, témoins d’une bonne réponse métabolique si supérieurs à 66% dans ce travail. La survie globale (OS) médiane a été déterminée selon les paramètres du TEP-scanner et la comparaison des courbes de survie a été réalisée à l’aide du test du log-rank. Les NGS myéloïdes avec un panel de 36 gènes ont été réalisés sur moelle et sarcome. Résultats : Soixante-neuf patients ont été inclus. Vingt-quatre patients ont une atteinte extramédullaire isolée. La sensibilité du TEP-scanner pour détecter le sarcome au diagnostic est de 96,6%. A la réévaluation, les patients ayant un score de Deauville inférieur ou égal à 3 ont une OS médiane de 68,7 mois contre 7,2 mois pour les scores de Deauville supérieurs ou égaux à 4 (p=0,01). Les patients ayant un ΔTMTV ou un ΔTLG total supérieur à 66% ont une OS médiane de 68,7 mois contre 6,9 mois lorsque ces mesures sont inférieures à 66% (p<0,001). Les mutations les plus fréquentes sur sarcome touchent les gènes NPM1 (32,1%), ASXL1 (18,9%) et TET2 (18,9%), de façon semblable aux mutations retrouvées sur moelle. Conclusion : Le TEP-scanner au 18FDG est un examen d’intérêt pour la détection et la réévaluation des sarcomes myéloïdes. Le NGS myéloïde sur moelle parait indispensable pour rechercher une atteinte médullaire lorsque le sarcome myéloïde parait isolé. Le NGS myéloïde sur sarcome parait être un apport s’il n’existe pas d’atteinte médullaire associée mais l’impact pronostique des mutations retrouvées sur sarcome reste inconnu et nécessite des études complémentaires.